出血性疾病课件.ppt

复习提问 1.试述白血病分类。 2.急性白血病可有哪些临床表现？ 3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？ 4.急性白血病化疗分哪两个阶段？ 生理状态下 凝血与抗凝机制的病理生理基础 由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、　　　　局部受压等。  血小板数量减少：　如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：　如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：　如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病获得性：如维生素K缺乏、　　肝病、肾病综合征等  1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止； 2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜　　　　 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 　　尿血、便血等； 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； 6）有的患者自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。 出血性疾病的试验室检查 通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。 首先做初筛试验，然后再做诊断试验。 初筛试验 出血时间 BT血小板、血管 毛细血管脆性试验血管 活化部分凝血活酶时间 APTT内源凝血系统的筛选试验 血浆凝血酶原时间 PT外源凝血系统的筛选试验 血小板计数 BPC * * * 要了解为什么会自发出血，必须知道正常的止血机制。现在我们来看看生理的止血过程。 从这个过程看：正常的止血需要参与的因素，哪些同学能回答？ 1、血管因素：收缩，释放组织因子 2、血小板：黏附、聚集、释放；活化后作为载体 3、凝血因子（蛋白）： 4、抗凝过程 Damage to small blood vessels and capillaries毛细血管 frequently occurs. When these vessels are damaged, there are three basic mechanisms that promote促进 hemostasis or the stoppage of bleeding. Following damage, there is an immediate reflex that promotes vasoconstriction, thus diminishing逐渐缩小 blood loss. Exposed collagen from the damaged site will promote the platelets to adhere. When platelets adhere to the damaged vessel, they undergo degranulation脱颗粒 and release cytoplasmic granules, which contain serotonin血清素, a vasoconstrictor, and ADP and Thromboxane A2. The ADP attracts more platelets to the area, and the thromboxane A2 promotes platelet aggregation, degranulation, and vasoconstriction. Thus ADP and thromboxane A2 promote more platelet adhesion and therefore more ADP and thromboxane. The positive feedback promotes the formation of a platelet plug. The final hemostatic mechanism is coagulation. Damaged tissue releases factor III, which with the aid of Ca++ will activate factor VII, thus initiating the extrinsic mechanism. Factor XII from active platelets will activate factor XI, thus initiating the intrinsic mech