慢性原发性肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency 内 容 概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象 肾上腺 肾上腺下极薄层断面 肾上腺皮质激素 已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种 肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种 肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛固酮和雄性类固醇 成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮2mg,醛固酮0.2mg 糖皮质激素的生理作用 调节糖、蛋白质、脂肪代谢 调节水、电解质代谢 应激作用 对精神行为的作用 免疫作用 抗炎作用 醛固酮的生理作用 人体内最主要的盐皮质激素 作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加钠的重吸收和促进钾的排泄 作用于多种肾外组织，调节细胞内、外的离子交换 影响血管张力 肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症 多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上腺危象。 慢性肾上腺皮质功能减退症 多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性多见。 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：腺垂体分泌ACTH不足 或下丘脑分泌CRH不足（三发性） （主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小） 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型糖尿病，Graves病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。 具有显著的遗传易感性，50%有家族史， HLA-B8、-DR3、-DR４频率较高。 感 染 双侧，大部分被破坏 既往占80%，随结核病被控制发病率降低 血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有钙化 感 染 感 染 其他少见原因 恶性肿瘤转移肾上腺 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 血色病 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 色素沉着原因 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑ 皮质醇缺乏表现 程度与病情轻重程度相平行 轻者劳动耐量减低，重者卧床不起 蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用不足 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　 　　　　腹胀 （往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能） 心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢 　　　　　　　初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克 高血压者可表现为血压正常 代谢障碍：空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 对感染、外伤等应激抵抗力减弱 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵 依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如（女性） 皮肤干燥，瘙痒 对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致昏睡昏迷 其他表现 其他自身免疫