骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要点.pptVIP

骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要素及典型病例 江西省肿瘤医院 王索宇 成骨母细胞瘤 临床表现及其它：又称良性骨母细胞瘤。组织结构像骨样骨瘤，但肿瘤往往很大，无明显反应骨和瘤巢，病理上有时很难区分，只要直径大于1.5cm就应当考虑前者。好发年龄10~20岁，占70%，多发生于脊柱横突及棘突，其次是股骨。 X线表现：呈膨胀性破坏，发生于长骨的沿长轴生长，内有斑点或条索状骨化或钙化。边缘硬化明显，少部分可有骨膜反应。 鉴别诊断：骨样骨瘤——主要是看大小。骨巨细胞瘤——年龄较大，位于愈合的骨端。 例1，良性骨母细胞瘤 例2，良性骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿 术后植骨 软骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的病理描述： 肿瘤由软骨母细胞及多核巨细胞组成，软骨母细胞中等大小，类圆形，胞浆较少，部分区域可见逐渐过渡为软骨组织，可见钙化。 在大小不等的扩张血管囊腔中，充满血液，囊腔之间为纤维结蒂组织间隔。 动脉瘤样骨囊肿 临床及其它：分原发和继发，原发指外伤后骨内出血的一种反应，继发指原有骨病造成动静脉瘘引起血液动力学改变而形成；本病常伴发骨囊肿、骨巨、骨母及非骨化纤维瘤。好发30岁以下，干骺端，或者脊柱附件。 X线表现：多见长骨干骺端，呈膨胀性、溶骨性破坏，无骨膜反应，中间见一些残留的骨小梁。 鉴别诊断：骨巨细胞瘤——20~40岁，闭合的干骺端，更接近与骨性关节面，而动脉瘤样骨囊肿膨胀更明显。骨囊肿——中心，溶骨性不明显。 发生于干骺端 组织细胞增生症 临床及其它：又称网织内皮增生症或Langerhans细胞组织增生症（LCH），有三型，Ⅰ型勒雪氏病（LS），Ⅱ型为黄色瘤病（HSC），突眼、尿崩、骨损害为三大典型症状，6岁以下患病多见。Ⅲ型为嗜酸性细胞肉芽肿（EG），最常见，5~10岁发病最多，病程缓慢，预后良好，有自限自愈的修复过程，病变多局限于骨。 X线表现：多累及股骨或者肱骨的干骺端，自髓腔向外开始压迫破坏骨皮质，皮质变薄，内缘见压迹，病灶与长轴平行，可有轻度硬化边。 例1 Langerhans肉芽肿（LCH） 例2 肱骨Langerhans肉芽肿（LCH） 例3 颅骨 嗜酸性细胞肉芽肿（EG） 在临床，本病诊断线索为出血性或脂溢性皮疹，活检阳性率高，此病均以Langerhans系统的组织细胞在全身网状内皮系统的广泛或局部增殖和浸润为共同特点。 以Langerhans细胞增生为主的为LCH，以泡沫细胞增生为主为HSC，以嗜酸性粒细胞增生为主的为EG。 明确诊断需免疫组化检查：S-100蛋白（+），CD la抗原染色（+）或者电镜下见Langerhans巨细胞质内的特异性Birbeck颗粒。 骨髓瘤 临床资料及其它：是浆细胞病的一种，是由于单克隆浆细胞异常增生，进而出现单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。分多发及单发，74%发生于40岁以上，起源于红骨髓，单发少见，多发为恶性。 X线表现：广泛的骨质破坏，颅骨穿凿样破坏，异型骨的虫蚀样破坏，四肢骨的大片溶骨性破坏。很少部分有硬化改变。 病理及其它：实验室检查血浆球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，尿中出现本-周蛋白，血液图片大量瘤性浆细胞。 例1 多发性骨髓瘤 例2 右锁骨单发骨髓瘤 离体标本CT 内生软骨瘤（单发） 骨纤维异常增殖症 临床表现与其它：又称骨纤维结构不良，分单骨型和多骨型，单骨占75%，多骨占25%；好发于青少年，10~30岁多见，可恶变；股骨、胫骨、颌骨以及肋骨好发，发生在负重骨的85%可伴发骨折。 X线表现：多累及骨干及干骺端，骨膨胀变粗，骨皮质变薄，无骨膜反应，呈毛玻璃样改变；当囊状破坏明显时，边缘见硬化。 鉴别诊断：骨化性纤维瘤——有些学者认为是骨纤维结构不良，常累及颌骨。骨囊肿——中心型多，近干骺端多，膨胀更明显，无毛玻璃样改变。内生软骨瘤——多见四肢短状骨，透亮区见点状钙化。非骨化性纤维瘤—多见干骺端，偏心性，周围见增生硬化，但无骨化。 骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症 肋骨骨纤维异常增殖症 软骨粘液样纤维瘤 临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，11~30岁多见，占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过40%以上发生在胫骨上端，其次是股骨。 X线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。 鉴别诊断：巨细胞瘤——多发生于骨骺闭合的骨端