急性髓系白血病规范化治疗.pptVIP

巩固治疗 在诱导时用ATRA和ATO且不耐受蒽环类病人，诱导后重复用同样2个药物循环。NCCN专家建议巩固治疗ATO (0.15 mg/Kg IV/天，每周5天，隔月应用4个循环）ATRA（45 mg/m2 每天分次应用，每月用1周用7循环）。 维持治疗 巩固治疗后病人用骨髓PCR法被判定为分子学缓解，对于用维甲酸获得PCR阴性1-2年的病人的维持治疗推荐为6-MP+MTX。 法国APL93的试验表明维持治疗减少2年复发率，（单用维甲酸21%，6MP和MTX13%，维甲酸加6-MP和MTX8%，不维持35%)，应用维甲酸和持续应用6-MP和MTX能显示更好的效果。 WBC5000/μL 的病人获益最高。10年复发率从不维持68.4％，用全反式维甲酸联合化疗下降至20.6％。在白细胞计数小于5000/μL患者，10年复发率不维持29.2％对联合维持11.5%。 维持治疗 第一美国协作组试验显示接受维甲酸维持治疗对不维持有更优越的无病生存率。 AIDA试验资料显示对那些巩固结束时分子学阴性的病人维持治疗没有更有利。 固结方案已经改进到包括全反式维甲酸或三氧化二砷，维持化疗的作用还不太清楚，特别是对这些在巩固治疗末已获得分子学缓解的低风险患者。 矛盾的结果表明，维持治疗的好处取决于前期的诱导及巩固治疗。 监测 分子学缓解后用PCR方法监测是必需的,可以用外周血或骨髓。 在中、高风险患者建议至少每3个月监测1次在2年的维持治疗中。 低风险的巩固治疗完成后达到分子学缓解的病人复发的风险是低的，监测可能没有必要。 PCR由阴性转为阳性，应在4周内由可靠的实验室通过骨髓来证实。如果分子学复发由第二次检测呈阳性证实，应考虑干预。如果第二次试验为阴性，强烈建议维持治疗和经常监测每2-3个月1次再加2年，以确保病人仍然维持阴性。 监测 测试应在同一实验室保持一致的水平的敏感度。 全血细胞减少并PCR阴性的病人建议做骨髓寻找新的细胞遗传学异常，以防APL治疗后继发性MDS及AML的发生。 复发APL的处理 三氧化二砷推荐用于完成了整个巩固治疗分子学仍然阳性或分子学复发的病人。在血液学复发病人单药使用CR达到80-90%并有70-80%病人可获得分子学的缓解。 ATRA 和ATO有协同作用，对于巩固时没有接受ATRA的病人可考虑联合治疗。 对获得第二次分子学缓解的病人NCCN专家强烈建议鞘内注射预防中枢神经系统复发。 复发APL的处理 获得分子学缓解后如果没有大剂量化疗禁忌症，二线治疗应考虑自身干细胞移植。 最近由欧洲APL组的回顾性研究报告PCR阴性接受自身移植病人7年总生存率75%，而接受异基因干细胞移植病人总生存率52%。不同的生存率是由于异基因移植高的移植相关死亡率造成。 指南对这些病人做异基因移植推荐有所保留，尽管是拯救性治疗。 第二次CR并有干细胞移植禁忌症的病人，用三氧化砷是一种选择但缺乏一个适当的临床试验。 急性早幼粒细胞白血病t(15;17)治疗流程 上海市第一人民医院血液科 诊断要求 形态学 免疫表型 染色体t(15;17) 融合基因(PML-RARα)(+) 诱导缓解治疗 低白细胞：维甲酸10mg Tid+亚砷酸10mg/日双诱导（隔天查血常规，每周查肝功能） 如果WBC5×109，加用柔红霉素40mg/日（有条件的可改用去甲氧柔红霉素10mg/日）×3天 直至完全缓解。 诱导缓解治疗 高白细胞(10×109/L-50×109/L）时应用双诱导维甲酸10mg Tid+亚砷酸10mg/日双诱导3天后应用柔红霉素60mg/日（有条件的可改用去甲氧柔红霉素10mg/日）×3天，密切注意出血情况，预防DIC发生。 当白细胞50×109/L时，同时应用维甲酸10mg Tid+亚砷酸10mg/日双诱导及柔红霉素60mg/日（有条件的可改用去甲氧柔红霉素10mg/日）×3天，密切注意出血情况，预防DIC发生。 巩固治疗 柔红霉素60mg/日（有条件的可改用去甲氧柔红霉素10mg/日） ×3天，并做腰穿、预防性鞘内注射MTX10mg＋阿糖胞苷25mg＋地米5mg，休息27天 亚砷酸10mg/日×14天，做腰穿、预防性鞘内注射MTX10mg＋阿糖胞苷25mg＋地米5mg并检查融合基因，休息16天 维甲酸10mg/日Tid×30天。 巩固治疗 每3个月为一循环，并每3个月检查融合基因1次，如果连续3次融合基因阴性，进入维持治疗期。 如果一循环后融合基因未转阴性，加用阿糖胞苷1-1.5gBid×3天，融合基因转阴性后，再进入循环治疗。 维持治疗 改为每3个月服用30天维甲酸，并3月做基因1次，随访2年，半年做基因1次一次随访2年。 * 上海市第一人民医院血液科 急性髓系白血病（除APL外）规范化治疗 诊断 形态学 免