神经病学（第8版）十三五教材第十九章 神经-肌肉接头和肌肉疾病.pptx

;;重症肌无力;重症肌无力（myasthenia gravis, MG);1. 受累骨骼肌病态疲劳：”晨轻暮重 ” 现象 2. 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉（眼外肌）最先受累 3. 重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，是致死的主要原因 4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ;成人型（Osserman分型）;1. 重复神经电刺激（repeating nerve electric stimulation，RNES） 以低频（3~5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激运动神经。典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上。 2. 单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG） 通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经-肌肉接头处的功能，该病表现为间隔时间延长。;（二）AChR抗体滴度的检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义。85%以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致 （三） 胸腺CT、MRI检查 可发现胸腺增生和肥大 （四）其他检查 5%重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性;（一） 疲劳试验（Jolly试验） 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 （二）抗胆碱酯酶药物试验 1. 新斯的明（neostigmine）试验：新斯的明0.5~1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性 2. 腾喜龙（tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复原状;诊断：MG临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为”晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断 需与以下疾病相鉴别 1. Lambert-Eaton肌无力综合 2. 肉毒杆菌中毒 3. 肌营养不良症 4. 延髓麻痹 5. 多发性肌炎? ;1. 胸腺治疗 （1） 胸腺切除：适用于伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者 （2） 胸腺放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60Co放射治疗;2. 药物治疗 （1） 胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，减少ACh的水解，改善神经-肌肉接头间的传递。常用药物有溴吡斯的明、溴新斯的明 （2）肾上腺糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成及促使运动终板再生和修复，改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG （3）免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受者。常用药物有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等? ;3. 血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫复合物。仅适用于危象和难治性重症肌无力 4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断 5. 危象的处理 危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。抢救原则：保持呼吸道通畅、去除危象诱因 危象分三种类型： （1）肌无力危象（myasthenic crisis） （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） （3）反拗危象（brittle crisis）;周期性瘫痪;低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）;发病年龄;血清钾;神经病学（第8版）;发作期;多发性肌炎和皮肌炎;多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）;神经病学（第8版）;急性或亚急性起病，女性多于男性，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史 肌肉无力 首发症状为四肢近端无力伴肌肉压痛，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉、颈肌、咽喉肌 常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累 皮肤损害 典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征 其他表现 消化道、心脏、肾脏可受累 少数病例合并其他自身免疫性疾病或伴发恶性肿瘤; 典型皮肤损害 ;血生化检测