皮肤科：结缔组织病.ppt

结缔组织疾病（Connective Tissue Disease） 新华医院皮肤科 红 斑 狼 疮 Lupus erythematosus 新华医院皮肤科 分 类 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性, 可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。 盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus, DLE ) 日光和免疫学异常与本病病因有关 40%夏季加重 表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积. DLE 临床表现 基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心, 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔, 皮肤萎缩,色素减退,沉着. 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓, 长期病损可变鳞癌 成人多见,25～45岁易发病,女:男=2:1 DLE 病理 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质 DLE 诊断 特征性的临床表现 必要时病理活检 DLE 治疗 避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025%地塞米松冷霜外用 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd 维生素,雷公藤片,昆明山海棠 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE ) SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害 并有多种自身抗体 SLE的病因 遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。 感 染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关 药 物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等 紫 外 线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重 内 分 泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化 SLE的免疫学特征 细胞免疫功能降低 体液免疫功能亢进 SLE的发病机理 当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、 IgG 、 IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病 SLE的皮肤症状 多发性浆液性炎症:--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈 典型蝶型红斑.--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张 性或出血性. 血管炎表现:--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、 坏死、溃疡--网状青斑,雷诺现象 狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。 指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生 SLE的全身症状 发热:  --稽留热、弛张热、不规则低热 90%患者有关节炎:--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 肾炎肾病综合征: 其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐 SLE的实验室检查 贫血、 WBC↓ 、 Bpc ↓ 、 ESR ↑ 白蛋白↓ 、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置 LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度1:80 、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+)  尿常规蛋白(+)等. SLE的实验室检查 特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)