肺部少见病的临床与病理讲稿.ppt

肺部少见病的诊断与治疗 肺部少见病 种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，寄生虫，特殊感染，少见肿瘤等。 重点介绍：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉着症，气道骨化症，复发性多软骨炎，肺泡微石症等。 韦格氏肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis) 一种 病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。 发病机制 自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） T细胞浸润，IgG，IgM沉积 病理特点 肉芽肿伴坏死性血管炎 临床特点 中年人（30—40岁），男:女 1.5:1 上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等 肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。 肾脏：肾炎的表现。 全身症状：发热，疲乏等。 全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等 实验室检查 常规：RBC?，WBC ?，ESR ?，尿蛋白+ ，血尿，管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+ IgA ?，CRP + 胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。 肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能? 诊断 典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等 （提高认识是减少漏诊的关键） 治疗 激素+环磷酰胺 激素：2mg/Kg/天， 环磷酰胺:（1）小剂量口服法： 2mg/Kg/天×1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持 其它：百炎净 气道骨化病(骨形成性气管病)（ Tracheobronchopathia osteochondroplastica） 罕见，病因不明 气道骨，软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化 临床特征 发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁） 常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等） 辅助检查 胸片：多数无异常 气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高） 气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性 肺功能：阻塞性（轻度） 实验室检查：无诊断意义 诊断依据 CT或气管断层：结节状凸出的钙化 （鉴别诊断：软骨炎－软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变－结节深部钙化；气道内结石－与淋巴结相关的钙化） 支气管镜 病理 治疗 合并症的治疗：感染等 局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取 复发性多发性软骨炎（Relapsing Polychondritis） 一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。 抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在 常见受类部位 耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳，关节等） 病理改变 局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨 临床表现 与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等 检查 非特异性：ESR?，CRP+，IgA ?，磷酸酶?等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物 诊断 临床表现 气管镜改变 CT或气管断层改变 病理 治疗 激素： 1mg/Kg/天， 环磷酰胺。 氨苯砜：从25mg/天?100mg/天×3-6月 环胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架 肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis) 一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，可能与Ⅱ型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。 部分病例继发于其它疾病（矽肺，感染等） 病理 大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体 镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染 电镜： Ⅱ型肺泡上皮层状体。 临床表现 活动性气促，咳嗽，咯痰。 全身症状轻微 可继发感染和纤维化 呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音