【儿科PPT课件】儿童急性白血病.ppt

儿童急性白血病 多能祖细胞 淋巴系干细胞 髓系干细胞 淋巴系干细胞 髓系干细胞 概念 白血病是人体造血细胞恶性增殖，引起骨髓衰竭和全身组织器官浸润，由此产生一系列症状与体征的肿瘤性疾病 . 流行病学:年发病率约3-4/10万，我省14岁（含14岁）以下儿童约1000万，每年约新发300-400例。 病因 物理因素:强烈的辐射,大剂量的放疗,电磁场的影响. 化学因素:苯环烷化剂等 病毒因素:可能相关,无确切证据. 基因转变:21-三体综合症;Fanconi anaemia 发病机理 髓外浸润 肝脾淋巴结肿大 骨关节疼痛胸骨疼痛 牙龈增生口腔损害 中枢神经表现 睾丸肿大 浸润眼眶突眼（绿色瘤） 腮腺肿大 皮肤结节皮疹 临床表现 起病：小儿白血病大多数急性发病，进展快，呈进行性发展。 贫血：贫血是进行性加重，表现为面色苍白、易倦、头晕等。 出血：皮肤粘膜出血、鼻衄，重者表现为全身广泛出血、内脏出血。 发热、感染：白血病本身不发热或低热，合并感染时表现为高热，常见的感染有明显呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道。以上感染易扩散为败血症。 白血病细胞浸润：根据浸润部位不同，表现不一样。可有肝、脾、淋巴结肿大，骨、关节疼痛，牙龈增生，口腔损害等。中枢神经系统受浸润后出现头痛等表现。睾丸受浸润出现睾丸肿大。皮肤受损出现皮肤结节、皮疹。 血像：通常表现为血小板计数降低，血红蛋白降低，白细胞可增高、正常或降低。白血病增高者外周血易见幼稚细胞。 骨髓像：是诊断白血病最确切的依据，原始+幼稚细胞≥30%，或原始细胞20%。 B超：肝脾肿大，睾丸肿大； 头颅CT，核磁共振：合并脑白时可异常 胸部X表现：纵膈淋巴结肿大 初步诊断 临床表现 血常规 骨髓细胞学检查 儿童急性白血病分类 MICM分型 危险度分型 形态学分型 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病（髓系白血病） 急性非淋巴细胞白血病形态分类 髓系白血病： M0：AML不伴成熟细胞（AUL） M1：AML伴最低限度成熟细胞（AML未成熟型） M2a：AML伴部分成熟细胞（AML部分成熟型） M2b：AML伴部分成熟细胞（异常中性中幼粒细胞白血病） M3a：多颗粒型APL M3b：少颗粒型APL M4：急性粒单细胞白血病（AMML） M4E0：AMML伴嗜酸细胞增多 M5a：急性单细胞白血病分化差型 M5b：急性单细胞白血病分化型 M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞白血病 免疫学分型 髓系白血病 淋巴系白血病：B淋巴细胞细胞白血病（早前B细胞，普通B细胞，前B细胞，成熟B细胞）T淋巴细胞白血病 细胞遗传学 染色体数目异常 染色体核型异常 细胞遗传学 染色体数目异常：二倍体，亚二倍体，超二倍体 染色体结构异常：t(15;17),t(8;21),inv16(q22),del(7q),del(12p),del(20q),t(11;17），t（11；19） t（12；21），t（4；11）,t(1;19) 分子生物学 白血病相关基因急淋:BCR/ABL融合基因，MLL/AF4融合基因，E2A/PBXL融合基因 急非淋：ETO/AML1，PML/RARα ， 危险度分型 急性淋巴细胞白血病划分依据：年龄，初诊时的白细胞数，诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者，免疫分型，细胞遗传及分子生物学检查，泼尼松的治疗反应，初次诱导情况 诱导治疗后危险度重新评估 服用后第八天外周血幼稚淋巴细胞数为依据 诱导治疗第15天骨髓检测结果划分三种情况：M1（原幼淋细胞﹤5%);M2(原幼淋细胞5% —25%);M3（原幼淋细胞﹥ 25%)。 急性淋巴细胞白血病-标危 A、标危组：必须同时满足以下所有条件： (a)年龄≥1岁且＜10岁； (b)初诊时WBC＜50×109/L； (c)初诊时无中枢神系统白血病及睾丸白血病 (d)泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； (e)非T-ALL； (f)非成熟B-ALL； (g)无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因； (h)治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。 急性淋巴细胞白血病-中危 B、中危组：必须同时满足以下4个条件： (a)无t（9;22）或BCR/ABL融合基因； (b)泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； (c)标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； 同时至少符合以下条件之一： (e)WBC≥50×109/L； (f)年龄≥10岁； (g)T-ALL； (h)t（1;1