【儿科PPT课件】川崎病.ppt

概述 川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）。 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性小儿疾病，临床以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔黏膜和眼结膜充血及淋巴结肿大为特征。 本病无明显季节性，一般夏季较多见。发病年龄以婴幼儿居多，男女比例为（1.3~1.5）：1。 目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。 病因 病因尚未明确。 推测与感染有关。 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。 发病机制 本病的基本病理改变为全身性血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，波及动脉、静脉及毛细血管。 各脏腑可在血管炎的基础上发生局灶性炎症及坏死。 临床表现 （一）主要表现 1、发热 39~40*C，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 2、球结膜充血 于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 3、草莓舌（杨梅舌）。 4、手足症状 手足硬性水肿和掌跖红斑 5、皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹。肛周皮肤发红、脱屑。 6、颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。 （二）心脏表现 于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 （三）其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。 辅助检查 1、血液检查 白细胞增高，以中性料细胞为主，伴核左移。血小板可增多。血沉增快，C反应蛋白等可增高；血清转氨酶升高。 2，免疫学检查 血清lgG、lgM、lgA、lgE和血循环免疫复合物升高；总补体和C3正常或增高。 3、心电图 以ST段和T波异常多见 4、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 5、超声心动图 急性期可见心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。 6、冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤。 诊断标准 发热5天以上，伴临床表现中后5项中的4项者，排除其他疾病后，就可诊断为川崎病。 如发热5天以上，后临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可诊断为川崎病。 治疗措施 1.丙种球蛋白 宜在发病早期10天之内用药 2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变。 3.皮质激素 皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用。 4、其他治疗：抗血小板聚集；对症治疗；冠状动脉搭桥术。 护理措施 1、卧床体息 需绝对卧床休息，保持安静，限制活动量，更要避免剧烈的运动。 2、饮食护理 应予营养丰富、清淡易消化、含有丰富维生素的半流饮食，同时避免过热、过硬、辛辣等刺激性食物。 3、皮肤粘膜的护理 衣服要柔软、干净，每天更换，而且床铺干净、平整。除外就是要做好口腔清洁，每天用1—2%的碳酸氢钠或生理盐水清洗口腔，每天两次。较大的患儿可用含漱液漱口。鼓励患儿多饮白开水。口唇及粘膜干裂处涂上石腊油。川崎病患儿于发热3—4天会出现眼结膜充血，此时要注意做好眼睛清洁，按医嘱滴眼药水，预防眼结膜感染。 4、发热护理 要密切观察患儿的体温变化，鼓励患儿多喝开水，用温水擦浴、持续冰枕、冰敷或按医嘱用药物降温。退热期内汗特别多，要及时更换衣服，预防受凉。 5、病情观察 要密切监测患儿的一般情况。如面色、精神状态、心率、呼吸、脉博，有无烦躁不安、恶心、呕吐、胸闷、腹痛等伴随症状，以免病情加重，及早发现并发症。 6、药物治疗的护理 药物副作用主要是阿司匹林的胃肠反应，对白细胞的抑制和肝功能的损害。应注意监测。 7、健康教育 给家长和患儿讲解本病的过程和休息与坚持治疗的重要性，并告知需长期随访和定期做心电图、超声心动图等检查，应结合小儿年龄进行解释。 预后 　绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。复发见于1%~2%的患儿。 无冠状动脉病变患儿于出院1、3、6月及1~2年进行一次全面检查。 未经有效治疗的患儿，更应长期密切随访，每6~12月一次。 * *