【儿科PPT课件】膈肌膨出症.ppt

膈 肌 膨 出 症 概 念 狭义: 由于胚胎横中膈内肌肉组织发育异常,导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出, 称为先天性(或原发性)膈肌膨出症. 广义: 除先天性膈肌膨出症外,还包括各种原因造成膈神经损伤而引起的膈肌抬高。后者也称为膈肌麻痹或获得性膈肌膨出症. 病因 先天性因素: 主要是胚胎期横膈的肌化异常. 1. 胎儿感染(如风疹、巨细胞感染等) 2. 孕期用药 3. 染色体异常 获得性因素:各种原因所致膈神经损伤. 1. 创伤: 如产伤, 手术创伤, 颈胸外伤等 2. 感染和肿瘤 3. 继发于神经肌系统病变或某些全身性疾病: 如神经源性肌萎缩, 广泛多发性神经炎, 皮肌炎, 甲低, 胶原病等 4. 某些药物: 如大剂量普鲁卡因酰胺可致膈麻痹和呼衰 分类 按发病机制 : 分为先天性和获得性膈膨升 按膈肌膨出的范围 : 1. 一侧膈膨升: 左侧多见, 左 : 右约为8～９:1. 2. 双侧膈膨升: 偶见于初生儿，死亡率高; 目前认为先天性双侧膈膨升与染色体畸形有关 . 3.局限型膈膨升:指一侧或双侧膈肌的局限膨出,为先天部分膈肌发育不全所致。右侧多见,临床上常无特异性症状。有时需与膈肌、肝或胸膜肿瘤相鉴别。易误诊。 临床表现 病理生理学：膈肌缺乏正常张力，造成膈肌的舒缩功能和稳定性丧失，主要影响呼吸、循环和消化系统功能． 呼吸：新生儿和婴幼儿可出现明显的呼吸困难，发绀，反复呼吸道感染；严重者可有反常呼吸运动和急性呼衰；成人呼吸困难少见． 循环：由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置，可引起心悸，阵发性心律失常等循环系统症状，重者出现循环衰竭． 消化：常有餐后上腹饱胀，呕吐，腹痛；少数有胃扭转或不全性肠梗阻． 伴随症状: 如产伤所引起的膈膨升患儿, 可伴有臂丛神经损伤(Erb型麻痹）或Honer综合症表现． 辅助检查 X 线检查：首选 １．直立位胸腹平片: 膈抬高程度，膈顶光滑，完整，呈弓形，其下可见胃肠充气影． 　２．胸透：观察膈肌的反常呼吸运动 3. 钡餐或气腹造影: 用于鉴别膈疝. 超声检查: 对右侧膈膨升的诊断和鉴别诊断很重要尤其是局限性膈膨升. 其他检查: 肺功能, 跨膈肌压差的测定, 电生理学检查及血气分析等. 　 直立位胸腹平片 Chest X-ray 鉴别诊断 膈疝：两者可以有相同的临床表现．　 　　　胸片上看不到光滑完整抬高的膈肌顶　 　　　钡餐或人工气腹检查 　　一些重症患儿胸腹腔内充满肠腔影，很难明确诊断，而 　且患儿多已伴有呼吸功能不全和低氧血症甚至呼吸窘迫，一味去鉴别是膈疝还是膈膨升症已无临床意义，反而会增加患儿风险，应当机立断紧急手术以消除病因减少并发症 局限性膈膨升与膈肌肿瘤，膈下脓肿，肝脓肿，心包囊肿等的鉴别：超声和CT． 　　　 治疗方法 治疗原则：恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗并发症． 一般治疗：防治肺部感染 　　　　　　维持通气 　　　　　　减低腹压 　　　　　　纠正水，电解质，酸碱紊乱． 手术适应证 对明显临床症状或反复呼吸道感染者均应手术；呼吸窘迫并有明显反常呼吸运动者应急诊手术． 对膈神经损伤所致的膈膨升患儿，多数文献报告于损伤后１个月内有自行恢复的可能，若非已产生严重的呼吸功能损害而影响心功能恢复或呼吸机依赖，手术可暂缓进行． 对症状不明显隔膨升症患儿是否手术治疗 　仍存在争议 膈肌折叠术一 膈肌折叠术二 　手术入路 经胸路径：对膈神经麻痹的病人最适合，因其可看清膈神经走行及损伤部位，并减少术后肠麻痹 ；右侧膈肌折叠；局限型． 经腹路径：对不能除外伴有先天性膈疝的病人更安全，并可探查消化道畸形． 电视胸腔镜下膈肌折叠术． 右侧膈膨升手术前后对比 　术后处理 保持呼吸道通畅，注意吸痰，积极防治肺不张和肺部感染； 部分术前呼衰患者，术后仍需机械通气辅助呼吸一段时间． 胃肠减压，减小腹压． 手术预后 手术治疗预后较好 ：反常呼吸运动100%消失；75%的病人有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长比例；83.3%的病人肺功能恢复正常 ． 小婴儿、特别是早产儿膈肌膨出症有一定的死亡率： 　①患儿在术前、术后易发生严重的呼吸衰竭和肺部感染； 　②并存其他重要器官的畸形，如肺发育不良和心脏畸形。 成人型远期疗效不如婴幼儿型 　 * * A B C A.The chest radiography obtained 50 minutes after birth shows shifting of the mediastinum to the right with a linear and smooth