【儿科PPT课件】出血性疾病.ppt

出血性疾病 一、概述 出血性疾病是指由于正常止、凝血机制发生异常所致的一类疾病,临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。最常见典型代表是ITP、血友病等。不包括局部出血。 二、分类 （一）血管因素所致出血性疾病 1、先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。 2、获得性血管壁结构受损 ? 又称血管性紫瘢，可由以下因素引起： 免疫因素? 如过敏性紫癜。 感染因素? 细菌、病毒感染。 化学因素? 药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。 代谢因素? 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。 机械因素? 反应性紫癜。 原因不明? 单纯紫癜、特发色素性紫癜。 （二）血小板因素所致出血性疾病 1、血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。 2、血小板功能缺陷致出血性疾病 （1）、遗传性或先天性 ?：往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。 （2）、获得性 ?：往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。 （三）、凝血因子异常所致出疾病 1、遗传性凝血因子异常 ? 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。 2、获得性凝血因子减少? 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。 （四）、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病 1、原发性纤维蛋白溶解 2、继发性纤维蛋白溶解 （五）、循环抗凝物质所致出血性疾病 大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。 三、出血、止血、凝血生理机制.. 血管损伤 ↙ ↓ ↘ 血管反射性收缩 胶原纤维暴露 组织损伤 ↙ ↘ ↓ ↓ 血小板黏附 Ⅻ → Ⅻa ↓ 聚集 Ⅺ → Ⅺa ↓ Ⅸ → Ⅸa ↙ 组织因 Ca、PF3↓Ⅷ C a↓Ⅶ Ⅹ → Ⅹa ← Ⅹ 释放 Ca、PF3↓Ⅴ 凝血酶原 → 凝血酶 ↙