【儿科PPT课件】不完全川崎病的诊治现状.ppt

不完全川崎病的诊治现状 思考题 1、不完全KD好发于 A、学龄期 B、婴儿期 C、6个月—1岁和5岁以上 2、以下哪一项不是不完全KD的临床症状 A、发热、皮疹、淋巴结肿大 B、口唇、结膜、四肢末端变化 C、关节炎 3、在实验室检查指标中，急性期 C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）明显增高，此外， 也是诊断不完全KD的主要根据之一。 A、血小板显著增多 B、出现心脏杂音 C、超声心动图显示冠状动脉异常 4、大多数研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变的几率 典型KD患儿。 A、高于 B、低于 C、等于 5、美国心脏病学会提出的追加实验室诊断指标6项中，若有≥ 项指标，就可初步诊断为不完全KD。 A、4项 B、3项 C、5项 6、不完全KD的治疗与典型KD的治疗方法相同，都主张在急性期给予 及 治疗。 A、大剂量IVIG及大剂量阿司匹林 B、大剂量IVIG治疗 C、抗凝治疗及抗炎治疗 川崎病（Kawasaki Disease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutoneous lymph node syndrome），病因不明，常累及婴幼儿，亦见于成人。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。该病于1967年由日本学者Kawasaki Tomisaku博士首先描述,以后在全世界各地及各种族均有报道。 本病缺乏特异诊断，主要依据临床症状及体征加以诊断。现将美国心脏病协会晚近推荐的本病诊断指南简介如下: 美国心脏协会推荐的诊断指南： 主要临床指标： 持续发热＞5天，伴下列5项指标之4者可诊断: (1) 肢端改变：急性期，四肢末端红斑水肿，恢复期， 指尖脱屑 (2)多形性皮疹 (3)无渗出的对称性无痛性球结膜充血 (4)唇及口腔改变：口唇红斑干裂、草莓舌、口咽黏膜弥漫充血 (5)颈淋巴结肿大，直径＞1.5cm，常为非对称性 次要临床与实验指标： （1）心血管系统： ①听诊：奔马律或心音遥远 ②ECG：心律失常，异型Q波、PR和/或QT间期延长，偶有低电压或ST-T改变 ③X胸片：心影扩大 ④超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤或心室收缩乏力，二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全，少有外周动脉瘤 ⑤心绞痛或心肌梗死 （2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、转氨酶轻度升高。 （3）血液系统：血沉增快、白细胞增多 伴核左移、C-反应蛋白阳性、低白蛋白血症、低钠血症(脑利钠肽升高) 、急性期可轻度贫血。 （4）泌尿系统：无菌性脓尿、偶有蛋白尿,睾丸肿大 （5）皮肤系统：亚急性期会阴皮疹及脱皮，恢复期指趾末端膜状脱屑 （6）呼吸系统：咳嗽、鼻溢、肺浸润 （7）关节系统：关节痛、关节炎 （8）神经系统：脑脊液中单核、淋巴细胞增多，明显易怒，无菌性脑膜炎,罕有面瘫及肢体瘫痪 随着人们对该病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。日本晚近的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8%。国内一项研究发现，19.4%的KD患儿的表现不典型或不完全。因此，了解国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展具有重要意义。 一、不完全KD的定义 KD的诊断主要根据患儿具有≥5天的发热且至少具有5项主要临床特征中的4项。根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义为，患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病。 由此可见，该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿的表现不典型，所以应用“不完全（incomplete）”KD比“不典型（atypical）”KD更为确切。 二、不完全KD的临床特征及诊疗程序 由于缺乏KD的金标准，因此不完全KD的发生率很难判断。在最近几项回顾性的研究中，其发生率在10%~36%之间。 不完全KD在婴儿期发生率较高，Genizi等通过回顾性研究发现，31例＜6个月的婴儿，有28%的患儿表现为不完全KD，且仅有14%的患儿在10天内接受了丙种球蛋白（IVIG）的治疗，有85%的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。 在不完全KD患儿中，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。在