【儿科PPT课件】先天性肾上腺皮质增生症CAH.ppt

先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 肾上腺的解剖位置 左右各一，分别位于两侧肾脏的上方。左侧呈半月形，右侧呈锥体形。 肾上腺的组成 肾上腺 皮质 中胚层 髓质 神经脊外胚层 肾上腺的胚胎发育 第5-6周：原始皮质形成即肾上腺皮质细胞迅速增殖形成胎儿皮质 第6-8周：永久皮质即第二批肾上腺皮质细胞出现形成真皮质 出生时：原始皮质占80%，一周内开始退化，2-3周时减少50%，6个月完全消失 真皮质细胞：球状层 醛固酮 束状层 糖皮质激素 网状层 性激素 肾上腺髓质 交感神经 嗜铬细胞 肾上腺皮质激素合成的主要步骤 胆固醇 裂链酶 17-OH 17，20解链酶 孕烯醇酮 17羟孕烯醇酮 去氢异雄酮 3B羟脱氢酶 3B羟脱氢酶 孕酮 17羟孕酮 雄烯二酮 雌酮 21羟化酶 11去氧皮质酮 11去氧皮质醇（S） 11羟化酶 睾酮 雌二醇 皮质酮（B） 皮质醇（F） 18羟化酶（甲基氧化酶Ⅰ，CMO Ⅰ） 18羟皮质酮（18OHB） 18羟脱氢酶（甲基氧化酶Ⅱ， CMO Ⅱ） 醛固酮 糖皮质激素的生理作用 糖皮质：皮质醇 可的松 1促进糖异生，血糖升高 2轻度储钠排钾 3促进脂肪分解；但过多的皮质醇引起脂肪重新分布 4参与体内免疫功能和应激反应：抗过敏、抗炎 5影响钙磷代谢和生长发育 盐皮质激素的生理作用 醛固酮：维持体液容量和渗透压平衡 肾素-血管紧张素-醛固酮系统是调节水电解质和血压等重要系统 醛固酮 钠的重吸收 远端肾小管 水的重吸收 钾的排出 性激素的生理作用 性激素 雄激素 去氢异雄酮 硫酸去氢异雄酮 雄烯二酮 雌激素 皮质激素的分泌和调节 CRF 下丘脑 ACTH（-） 垂体 皮质醇 肾上腺 皮质醇的昼夜节律 最高 清晨6—8时 最低 午夜 皮质醇的昼夜节律是由于ACTH的昼夜节律引起； ACTH的变化可能因CRF的变化而起 醛固酮分泌调节（一） 肾素-血管紧张素系统的调节 血管紧张素原（肝a2球蛋白） 血管紧张素Ⅰ（肺） 转化酶 血管紧张素Ⅱ 收缩血管 促进醛固酮