【儿科PPT课件】儿童甲状腺功能亢进症的临床规范化诊治.ppt

儿童甲状腺功能亢进症的临床规范化诊治 定义 甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism，甲亢)是指由于甲状腺激素分泌过多所致的临床综合征，常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。儿童甲亢主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)。 发病率 小儿甲亢约占全部甲亢的5 % ，以学龄小儿多见。 患有Graves病孕妇的胎儿约有2%在出生后会呈现甲亢症状。 甲亢病因分类 1、甲状腺性甲亢 2、垂体性甲亢 4、伴肿瘤甲亢 3、暂时性甲亢 5、甲亢合并他内分泌疾病或自身免疫性疾病 甲状腺性甲亢 弥漫性毒性甲状腺肿 结节性毒性甲状腺肿 碘甲亢 暂时性甲亢 　亚急性甲状腺炎引致甲亢 　慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本病) 　医源性甲亢 　　　　 弥漫性毒性甲状腺肿 病因尚未完全阐明。 近代研究证明本病是在遗传基础上，因感染、精神创伤等应激因素而诱发，属于抑制性T淋巴细胞(Ts细胞)功能缺陷所导致的一种器官特异性自身免疫病 与自身免疫性甲状腺炎等同属自身免疫性甲状腺疾病。 结节性毒性甲状腺肿 又称Plummer病。 其病因同Graves病。甲状腺呈结节状增生，某些可发展为腺瘤。 有人认为结节可由“自主”性功能亢进所致。 碘甲亢 一般发生在预防碘缺乏而普遍增加碘摄入量或服用含碘药物治疗之后，在防治碘缺乏性疾病同时，增加甲亢的发病率。 黎巴嫩报告自1995年全民统一碘化食盐补碘后，甲亢病人增加2～6倍，年发病率由0.02%增加至0.07%。 高碘直接导致甲状腺细胞的损害，可诱导遗传易感性个体发生甲亢 垂体性甲亢 TSH增高型甲亢 又称TSH毒症。血T3、T4及TSH均增高，垂体肿瘤，垂体前叶有缺陷，选择性垂体无反应是本病的病因。 伴肿瘤甲亢 甲状腺肿瘤引致甲亢 肿瘤组织本身或其转移灶均可有摄取碘及分泌甲状腺激素的功能而引致甲亢。 亚急性甲状腺炎引致甲亢 由于甲状腺组织被炎症破坏，储存在甲状腺内的甲状腺激素被释放至血中，出现暂时性甲亢。 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本病) 引致甲亢亦系甲状腺自身免疫性疾病。 当甲状腺组织受损，滤泡破裂而释放出甲状腺激素时，可出现甲亢症状，但是甲状腺病理上有弥漫性淋巴细胞浸润，腺上皮萎缩及纤维增生，最后出现甲状腺功能低下(甲低)表现 所以这种甲亢也是暂时性的，或称假性甲亢。 医源性甲亢 有些甲低患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转，因此服用过多甲状腺片，以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。 服用碳酸锂亦可引致甲亢，其机制与碘化物所致甲亢者相似：因甲状腺内碘库扩大后产生脱逸现象，结果引起甲亢。 甲亢合并他内分泌疾病或自身免疫性疾病 如多内分泌腺体自身免疫综合征，可合并特发性艾迪生病、甲状旁腺功能低下、糖尿病、恶性贫血、重症肌无力、红斑性狼疮、类风湿性关节炎等。 还可见于Down综合征及多发性骨纤维性结构发育不良。 Graves病 概 述 是自身免疫性甲状腺病（AITD，autoimmune thyroid disease）的一种 临床表现 甲状腺弥漫性肿大和高代谢症候群； 部分典型病例伴有突眼或胫前粘液性水肿，儿童少见 少数病例表现为甲状腺功能正常的眼病（EGO, euthyroid Graves ophthalmopathy） 发病机制 Graves病为一自身免疫性疾病。 是儿童自身免疫性甲状腺疾病中最常见的，大约占95%。 虽然国内外学者对Graves病的发病机制进行了大量研究，但至今尚未完全阐明。 发病机制 研究已证实：促甲状腺激素受体抗体(TRAb)对Graves病发病起到重要作用。 TRAb是一组多克隆抗体，分刺激型(TSAb)和阻断型(TBII)。 这种刺激性抗体有类似的TSH的作用，是一种针对甲状腺细胞TSH受体的抗体，并通过腺苷酸环化酶机制起作用，诱发产生自身抗体。 Graves病的甲亢和甲状腺肿大就是由于抗甲状腺刺激性抗体作用于甲状腺的结果。 病理改变 甲状腺 腺体呈对称性肿大，滤泡细胞增多，甲亢患者的甲状腺功能状态与甲状腺自身抗体关系密切，可在体内测到多种甲状腺自身抗体。据报道80%～100%的患者可测到TSH受体抗体(TSHRAb)，此抗体为甲状腺刺激免疫球蛋白，能产生刺激甲状腺功能作用，使甲状腺对碘的摄取增加，cAMP介导的甲状腺激素合成和甲状腺球蛋白合成增加，促进蛋白质合成与细胞生长。 　 眼 Graves病浸润性突眼发生机制是抗甲状腺抗体和抗眼眶肌肉抗体与眼外肌和眼眶内成纤维细胞结合，产生毒性反应。亦有人认为浸润性突眼是眼眶肌肉内沉积甲状腺球蛋白-抗甲状腺球蛋白免疫复合物，引起免疫复合物的炎性反应。 其他 骨骼肌、心肌有类似上述眼肌的改变，但较