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鞍区朗格罕氏细胞组织细胞增多症
Langerhans Cell Histiocytosis in the sellar
reigon
北京协和医院神经外科
幸兵 姚勇 邓侃 连伟 王任直
概述
• 朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell
histiocytosis, LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞
增生性疾病。
• 任何年龄均可发病。
• 最多见的受累部位依次为肺、骨骼和中枢神经系统。
• Hypothalamopituitary axis (HPA) 受累的患者占LCH 的
5–50%
回顾性分析北京协和医院神经外科手术+病理
证实的6例鞍区LCH的临床资料
• 一般资料:
• 性别:男/女=3:3
• 年龄:14岁 2例(9岁,14岁);14岁4例 (22~38岁)
• 病程:2个月~9年
临床特点
• 首发症状:多饮多尿(100%,6/6); 内分泌功能紊乱(50%, 2例闭经,1
例发育迟缓)
• 入院前治疗:外院伽码刀放疗2例
• 内分泌检查:
合并GHD:2例
甲状腺功能低下:2例
皮质醇功能低下:2例
性腺功能低下:3例
• 血和脑脊液AFP 和beta-hCG水平:正常范围 6例
手术入路
• 翼点入路:3例
• 经蝶窦入路活检:2例
• 内镜下经蝶活检:1例
病理结果
• 均符合朗格罕氏组织细胞增多症
• Ki-67染色:3% 1例;其余5例 1%
• CD1a染色:阳性 6例(100%)
• S-100染色:阳性5例 (83.3%); 阴性 1例
Case 1: F/9岁
入院诊断:垂体柄增粗
中枢性尿崩
GHD
发育迟缓,多饮多尿9年
生长激素激发实验:高峰
hGH:1.22ng/ml
IGF-1:25ng/ml
手术:翼点入路活检
治疗方案:鞍区放疗
Case 2: M/14岁
入院诊断:垂体柄占位
中枢性尿崩
全垂体功能低下
GHD
多饮多尿6个月
手术入路:经蝶内镜
下活检
治疗方案:鞍区放疗
Case 3: M/38岁
入院诊断:鞍区占位
生殖细胞瘤?
中枢性尿崩
性腺功能低下
多饮多尿2.5个月
手术入路:经蝶活检
治疗方案:鞍区放疗
Case 4: F/36岁
入院诊断:
丘脑下部、垂体柄占位
下丘脑综合征
腺垂体功能减退
鞍区伽码刀治疗后
多饮多尿4年,闭经3年,伽码刀治疗后1年
下丘脑综合征:发热、烦躁、哭闹/嗜睡
手术入路:翼点入路活检
治疗方案:鞍区放疗
多饮多尿1年半,闭经1年
入院前1年外院伽码刀治疗,中心剂量
30Gy,周围15Gy
Case 5. F/35岁
动态观察鞍区病变逐渐增大
入院诊断: 鞍区占位病变
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