皮肤粘膜淋巴结综合征MCLSmucocutaneouslymphonode.pptVIP

川崎病 Kawasaki disease 昆明医学院第二临床学院 夏晓玲 概述 1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称为川崎病（Kawasaki Disease, KD）。它多发于婴幼儿，是一种病因不明的全身性血管炎综合征。 临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。最危险的病变发生在心脏。该病首次报告30余年来世界各地相继都有报告，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。在日本和美国已取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 病因 Etiology 尚不清楚 推测 与感染有关 易感患者感染病原后触发了免疫介 导的参与 病理Pathology 最基本的病理变化是一种全身性的非特异性的血管炎性改变。 心脏 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 血栓 心肌梗塞 Kawasaki Disease: A Brief History. Pediatrics.The most significant controversy in the 1960’s in Japan was whether the rash and fever sign described by Kawasaki was connected to subsequent cardiac complications. Takajiro Yamamoto disputed the early assertion of Kawasaki that KD was a self-limited illness with no sequelae. This controversy was resolved in 1974 when the first Japanese nationwide survey of KD documented 10’ autopsy cases of sudden cardiac death after KD. By the time, the link between KD and coronary artery vasculitis was well-established  临床表现 急性起病 好发于婴幼儿,5岁患儿占85%以上 男孩多见 男:女约2-3:1 临床表现比较复杂 病情轻重相差很大 1 发热 最早出现的症状 体温常高达39度以上 持续5天以上 抗生素治疗无效 2 皮肤粘膜淋巴结表现 多形性皮疹 发热早期指、趾和甲床、手足肢端硬性肿胀 红斑 热退后甲床交界处有膜片样脱皮 眼结膜充血 口唇干燥 舌乳头突起呈杨梅舌 淋巴结肿大 3 心血管症状和体征 出现的比例比上述症状少，但十分重要。心脏受累是川崎病最重要的表现。可在发病的早期出现，也可在急性期后甚至数年，十几年后才发生。年龄越小，发病率越高。表现为心律紊乱、心包炎、心肌炎、心力衰竭、冠状动脉扩张或狭窄。据日本的调查显示心血管并发症（后遗症）的发生率在没有治疗的患儿中是20～25%，我国2000年陕西省有一个调查显示发生率在18.6% 2002年北京儿童医院有一个KD9年的回顾报告，发生率为35.8%。两者调查的结果都是以冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）为主。而日本发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病例明显高于我们。 4 其它的伴发症状 腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺部感染、脑膜炎、胆囊炎等，都比较少见 其他辅助检查 不存在诊断性实验 白细胞（WBC）↑ 血小板（BPC）↑ 红细胞沉降率（ESR）↑ C反应蛋白（CRP）↑ 胸片 心电图 超声心动图在心血管系统的检查方面对所有病人的评价都是生命攸关的 特别是二维超声心动图应在所有怀疑川崎病的儿童发病开始或再次发病的2w内进行 冠脉造影对冠脉狭窄或栓塞病变敏感 诊断 缺乏特异性 没有诊断性的实验室检查结果 目前采用1988年第3届国际川崎病会议修订的标准 持续发热5天以上 眼结膜充血 唇红干裂和杨梅舌 手足硬肿 掌趾红斑 指趾端脱皮 多形性皮疹 颈淋巴结肿大 6条标准中占有发热在内的5条即可确诊 非典型KD病例的诊断参考项目 1 诊断标准中6项只符合4项或3项，但在病程中经UCG或