过敏性紫癜性肾炎.pptVIP

紫癜性肾炎的治疗方案 --南京军区总医院 中度 甲泼尼松龙0.5 g 静滴,1次/日,3d,后服泼尼松0.5mg/(kg·d),4 周后渐减至隔日顿服,维持隔日10 mg 同时服雷公藤1mg/(kg·d) 和大黄素100mg,2次/d 尿蛋白持续转阴者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黄素维持 维持期加血管紧张素转换酶(或受体)抑制剂,总疗程2 年 紫癜性肾炎的治疗方案 --南京军区总医院 重度 甲泼尼松龙0.5g 静滴,1次/日,3d(根据病情可加1疗程),后服泼尼松0.5mg/(kg·d), 渐减至隔日顿服,维持10 mg,隔日1 次 甲泼尼松龙结束后, 用MMF 2.0g/d ,6个月后减至1.5g/d ,继用6个月后减至1.0g/d ,再服1年,总疗程为2年 无条件用MMF,可用环磷酰胺 慢性期后,停激素,加雷公藤多甙1mg/(kg·d),大黄素100mg,2次/d 和血管紧张素转换酶(或受体)抑制剂,总疗程超过2 年 紫癜性肾炎的预后 对多数患者而言，本病属自限性疾病 95％的儿童患者和90％的成人患者可获得完全缓解，但长期随访发现仍有?的患者可有GFR下降 影响预后的因素主要有年龄、临床表现、肾脏病理等，其中肾脏病理是影响预后的关键因素 紫癜性肾炎的预后因素 -年龄 儿童病情轻,病程短,复发少,肾脏和胃肠道表现少,且短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多 需行肾活检者(尿蛋白1g/d和或肾功不全),儿童发生慢性肾衰为18%,成人为28% 成人发生肾受累更多更严重,更需用激素和(或)细胞毒药物治疗 最终预后均不错,完全康复在儿童93.9%,成人为89.2% 紫癜性肾炎的预后因素 --临床表现 仅有镜下血尿者一般可完全康复,而一发病就有急性肾炎综合征或尿蛋白1g/d者(尤其是肾病综合症)预后差 肉眼血尿提示肾活检有新月体且肾功能差 严重腹部症状、持续紫癜和发病年龄在7岁者提示发生肾衰竭危险性大 紫癜性肾炎的预后因素 --病理 最准确的预后判定因素 与慢性肾衰危险性相关的因素:新月体比例、间质纤维化、系膜沉积范围和上皮下沉积 儿童如果新月体累及超过50%的肾小球，其危险性是最高的 成人即使新月体累及50%的肾小球也提示预后差 病理学不能精确地预示持续肾后遗症和肾病复发情况 THANK YOU 紫癜性肾炎的实验室检查 毛细血管镜:毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应 尿常规:血尿、蛋白尿、管型尿 血小板计数、功能及凝血均正常 无特异性血清学试验指标：IgA, IgA-RF, 含IgA的免疫复合物可增高 紫癜性肾炎的肾脏活检 肾穿刺活检的必要性 --需进一步明确诊断者 --尿蛋白持续升高者 --肾功能损害者 紫癜性肾炎的诊断标准 --2008年中华儿科学分会肾脏病学组 临床表现：典型紫癜+肾脏受累 过敏性紫癜病程中(多数在6个月内) ,出现血尿和(或)蛋白尿 注意 血小板计数、功能及凝血检查正常 小部分患儿即使多次尿常规正常,肾活检已有肾小球及小管间质病变 紫癜性肾炎的早期诊断 尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损伤 尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿视黄醇结合蛋白、尿β2 微球蛋白增高:肾小管早期损伤指标 紫癜性肾炎的鉴别诊断 单纯根据肾脏病理及免疫病理的改变很难与IgA肾病相区别，二者鉴别取决于临床表现如典型的皮疹 此外还应与原发性ANCA相关小血管炎的肾损害、狼疮肾炎和冷球蛋白血症肾损害相鉴别 紫癜性肾炎与IgA肾病的比较 紫癜性肾炎 IgA肾病 仅18.6%完全缓解,48.6%留无症状性血尿和(或)蛋白尿 多,均有皮肤紫癜,59.2%胃肠症状,46.7%有关节痛 肾外症状 少,仅3.2%有腹痛 光 镜 46.2%有球性硬化、40.0%节段硬化, 12.9%节段内皮增生 4.5%球性硬化, 7.5%节段硬化, 56.7%节段内皮增生 电 镜 电子致密物稀疏、松散,沉积部位分布较广泛,位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内 电子致密物成密集团块状,主要局限于系膜区及旁系膜区 62.7%肾小球免疫沉积物中含IgG 8.1%肾小球免疫沉积物中含IgG,多为IgA伴IgM和(或)C3沉积 随访2年预后 62.7%完全缓解 免疫荧光 张启东, 等.临床和实验医学杂志,2005,3 紫癜性肾炎的治疗 --消除致病因素 防治感染 清除局部病灶(如