淋巴瘤诊断和治疗 姜文奇 20070319 R3.pptVIP

中山大学淋巴瘤研究中心 恶性淋巴瘤的诊断和治疗 (一) 流行病学概况 在我国常见恶性肿瘤中占第八位。 每年发病2~4/10万人口。 85%~90%发病年龄大于16岁，发病年龄有两个高峰，20~30和60岁左右。 男女之比为2.42~3.7:1。 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于HD，且高度恶性比例高。 （二）恶性淋巴瘤的病因学 1、病毒感染 人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关 人类周围型T细胞型淋巴瘤与HTLV-1感染相关 2、免疫抑制 器官移植、自身免疫性疾病 3、 环境因素 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。 4、其他 二、恶性淋巴瘤的病理分类Histological classification of lymphomas （一）霍奇金淋巴瘤的病理分类 （一）HL的病理特点 霍奇金淋巴瘤组织学特点为细胞成分极为复杂，包括肿瘤细胞及各种炎症细胞。 具有诊断意义的巨细胞双核者称 Reed-Sternberg 氏（R-S）细胞,也称镜影细胞，即HL真正的肿瘤细胞，有证据表明90％以上的RS细胞来源于B细胞。单个核者，称为霍奇金细胞。 RS细胞所占的比例不到1％，其余细胞都是免疫相关细胞，包括淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞。 （一）霍奇金淋巴瘤病理分类（Rye） 病理组织学分为四类： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差 （二）霍奇金氏淋巴瘤病理学分类（WHO） WHO（2001）病理组织学分类： 结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 3、WHO淋巴类肿瘤的分类（1） B细胞肿瘤 1、前B细胞肿瘤 （1）前淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 2、外周B细胞肿瘤 （1） B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 （2）淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫细胞瘤） （3）套细胞淋巴瘤 （4）滤泡性淋巴瘤（I、II、III级） （5）边缘带B细胞淋巴瘤 A：结外（低度恶性B细胞粘膜相关淋巴细胞瘤） B：结内（单核样细胞B细胞淋巴瘤） （6）脾边缘带B细胞淋巴瘤（外周循环中的绒毛状淋巴细胞） （7）毛细胞白细胞 （8）浆细胞瘤/骨髓瘤 （9）弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤（亚型：原发纵隔大细胞B细胞淋巴瘤） （10）伯基特淋巴瘤/白血病 （11）血管内大B细胞淋巴瘤 （12）原发渗液性淋巴瘤 T细胞和NK细胞肿瘤 1、前T细胞肿瘤 （1）　前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 （2）　NK母细胞淋巴瘤 2、外周T细胞和NK细胞肿瘤 （1）　T细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病 （2）　大颗粒淋巴细胞白血病 A：T细胞型 B：NK细胞型 （3）　蕈样霉菌病/Sezary症候群 （4）　外周T细胞淋巴瘤、非特异型（暂定细胞类型：中等大细胞型、中与大 　　　　　细胞混合型、大细胞型：暂定亚型：皮下泛T淋巴细胞瘤、肝脾型γδT 　　　　　细胞淋巴瘤） （5）　血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤 （6）　结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 （7）　肠T细胞淋巴瘤（有/无肠病） （8）　成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLV（+） （9）　间变性大细胞淋巴瘤（ T和未定型） （10）　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 （11）　肝脾T细胞淋巴瘤 NHL的各亚型：按发生频率排列（全球9个医学中心，1400 例） 弥漫性大细胞型（B） 31% 滤泡性淋巴瘤 22% 边缘带，结外（MALT） 8% 周围性T细胞型 7% 小淋细胞（ B）型 7% 外套细胞型