常见血液系统疾病检验指标.pptVIP

【方法评价】 NHL的诊断和分型有赖于组织病理学的检查。 二、非霍奇金淋巴瘤（NHL） 第五节 浆细胞病 一、浆细胞骨髓瘤 二、原发性巨球蛋白血症 一、浆细胞骨髓瘤 又称多发性骨髓瘤（MM），是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。 【主要实验室检查】 （1）血象：不同程度贫血，正细胞正色素，RBC呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。WBC正常或偏低，LC相对较多。可见2%~3%的骨髓瘤细胞；血小板正常或偏低 （2）骨髓象：增生活跃，瘤细胞与浆细胞极为相似。 （3）组织化学染色：骨髓瘤细胞POX染色呈阴性。 一、浆细胞骨髓瘤 【主要实验室检查】 （4）M蛋白检验：70%~80%患者尿中发现M蛋白及B-J蛋白，电泳可将M蛋白分为IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型和不分泌型等。 （5）生化检验：。 【相关检查项目】 X线检查，MM好发于脊柱、肋骨、颅骨、胸骨和骨盆等含红骨髓部位。病理性骨折常见于肋骨和脊柱。 【方法评价】 骨髓穿刺对MM的诊断有决定性意义。 早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，需多次、多部位穿刺才有助于诊断。 一、浆细胞骨髓瘤 二、原发性巨球蛋白血症 【概述】 是B淋巴细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。 临床表现：乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力降低、易感染、淋巴结肿大、雷诺现象、关节痛、瘙痒、下颌骨肿胀等 主要体征：肝脾肿大、淋巴结肿大、眼部病变、神经系统异常、紫癜等。 二、原发性巨球蛋白血症 【主要实验室检查】 （1）血象：绝大多数有不同程度的贫血，正细胞正色素性，RBC典型的缗钱状排列。WBC不一，常伴LC、M增多。少数血小板减少。ESR加快。 （2）骨髓象：可干抽，多形性，除异常淋巴样增多为主外，还有裸核的小LC网状细胞和浆细胞、E可增多。 （3）M蛋白检验：异常球蛋白：IgM占总蛋白的20%~70%，约1/3患者有B-J蛋白，与巨球蛋白的轻链一致。 （4）生化检查：PT延长；胆固醇偏低；全血粘度增高。 二、原发性巨球蛋白血症 【方法评价】 本病诊断主要依赖IgM型M蛋白的检查，以及骨髓穿刺检查。 第六节 骨髓增殖性肿瘤（MPN） 一、慢性髓细胞白血病伴BCR-ABL1阳性 二、真性红细胞增多症 三、原发性血小板增多症 四、原发性骨髓纤维化 一、慢性髓细胞白血病伴BCR-ABL1阳性 【概述】 是指与定位于Ph染色体BCR -ABL1融合基因密切相关的慢性髓细胞白血病，起源于造血干细胞的克隆性增殖，以粒细胞系增生为主。 自然病程：慢性期、加速期、急变期 临床表现：脾脏肿大、胸骨压痛明显 一、慢性髓细胞白血病伴BCR-ABL1阳性 【主要实验室检查】 （1）血象： （2）骨髓象 （3）细胞化学染色 （4）血液生化 （5）免疫学检查 （6）染色体及分子生物学检验 二、真性红细胞增多症 【概述】 PV是原因未明的一种以红系增生为主的骨髓增生性疾病。 特点：慢性、良性增生、无器官浸润。 临床表现：皮肤及颜面紫红，尤其以两颊、口唇、眼结膜、手掌处明显。易出血，血压升高，病程中可有血栓形成，脾肿大等。 二、真性红细胞增多症 【主要实验室检查】 （1）血象：血液暗紫红色，RBC、Hb、HCT增高，RET百分率不增多。BRC形态正常，嗜多色、嗜碱性及点彩红细胞增多。白细胞数增高，以中性粒增高为主，核左移。血小板数增高。 （2）骨髓象：骨髓液为深红色，增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为主。巨核细胞可成堆出现。各系各阶段比例及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。 （3）可见体外内源性红系克隆生长。 二、真性红细胞增多症 【主要实验室检查】 （4）分子生物学检验：常伴有JAK2基因突变，最常见的是JAK2-V617F。 （5）生化检验：EPO低于正常；VitB12增高；PO2正常；血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或升高。 （6）血沉：减慢。 （7）血液流变学：全血容量增加，红细胞容量增加，全血粘度增加。 【方法评价】 PV的主要诊断标准： （1）HGB:男性＞185g/L，女性＞165g/L；或HCT增加大于平均预测值的25%。 （2）存在JAK2-V617F突变或其他相似突变 PV的次要诊断标准： （1）骨髓活检有与年龄有关的红系、粒细胞和巨核细胞三系明显的增生 （2）EPO减低 （3）体外内源性红系克隆性生长。 诊断时，需要符合2条主要指标和1条次要指标；或1条主要指标加2条次要标准。 二、真性红细胞增多症 三、原发性血小板增多症 【概述】 ET原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。 常见症状：出血（胃肠、皮肤、粘膜）、血栓形成（趾指小血管、中枢神经血管