出血性疾病概述.pptVIP

血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：弥散性血管内凝血(DIC) 临床表现 出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）。 相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。  皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma） 临床表现 皮肤出血点（2mm以内） 皮肤紫癜 (3?5mm) 皮肤紫癜 皮肤紫癜 因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿 老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑 单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等 因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者， 紫癜伴有广泛性出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于 紫癜伴有黄疽； 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者， 出血性疾病概述 概 述 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。 皮肤、粘膜出血 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治  一、血管因素 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋白(TM)，调节抗凝系统 正常止血机制 二、血小板因素 血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等 参与止血过程 正常止血机制 三、凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的重要作用。 正常止血机制 止血机制及各相关因素示意图 凝血机制 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白 一、凝血因子： Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、 Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、 Ⅺ、Ⅻ、XⅢ 、 PK、HMWK 凝血机制 二、凝血过程： 1、凝血活酶生成 外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激活FX。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在，FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活