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常见先天性心脏病的治疗 刘子由 赣南医学院第一附属医院心脏医学中心 先天性心脏病分类 左向右分流型（非紫绀型心脏病）： 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管末闭 右向左分流型（紫绀型心脏病） 法洛氏四联症 无分流型（没有血流分流） 主、肺动脉狭窄 先天性心脏病诊断方法 心电图 X线检查 超声心动图检查 超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。 房间隔缺损 类型 原发孔缺损 继发孔缺损 房间隔缺损 病理生理 房间隔缺损 临床表现 继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型 原发孔型房间隔缺损：重  检查 X 线 心电图 超声心动图 心导管 房间隔缺损 治疗 适应证 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度 禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力＞8Wood 有体循环血氧饱和度下降 临床出现明显发绀 　 室间隔缺损 室间隔缺损 单独存在， 某些复杂心脏畸形 最常见，约20％ 室间隔缺损 类型 　　室上嵴上缺损: 　　室上嵴下缺损：最多见 　　隔瓣后缺损： 　　肌部缺损： 　　共同心室： 室间隔缺损 病理生理 室间隔缺损 检查 　　X线 　　心电图 　　超声心动图 　　心导管　　 室间隔缺损 治疗 缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。 大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。　　 动脉导管未闭 定义 胎儿期动脉导管开放 出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭 一年，在解剖学上应完全关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。 动脉导管未闭 病理生理 动脉导管未闭 检查 　　X线 　　心电图 　　超声心动图 　　心导管　　 动脉导管未闭 鉴别诊断 高位室间隔缺损　　 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉瘘 主动脉-肺动脉间隔缺损 冠状动脉开口异位 　 先天性心脏病介入治疗 房间隔缺损封堵术 历史 1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置 80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器 1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器 1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法 1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器 目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器 房间隔缺损封堵术 房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器 房间隔缺损封堵术 适应症 中央型最适合介入治疗? 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗 房间隔缺损封堵术 卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗 外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者 球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者 年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。? 室间隔缺损封堵术 1988年Lock等首次用Rashkind双面伞 Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞 1994年Sideris报道应用纽扣式补片 1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD 目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。 室间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器 室间隔缺损封堵术 ?? 适应症 膜周部室间隔缺损：??????????? 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵 动脉导管未闭封堵术 动脉导管未闭封堵术　　 介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床 已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。 介