课件：本科康护泌尿.ppt

颗粒状荧光 连续线性荧光 （五）局灶性节段性肾小球硬化 病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性； 免疫荧光：IgM和C3在系膜区沉积； 电镜检查：足突消失，足细胞从GBM中剥离； 临床：80%病人表现为肾病综合征；常伴有血尿和高血压；50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭。 (六）膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis） 本病好发于儿童和青年 临床：大多数表现为持续性肾病综合症 (Ⅱ型病人常有低补体血症) 预后:通常很差; 约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。 分型：Ⅰ型(90%)、Ⅱ型(10%，致密沉积物病) Ⅰ型 Ⅱ型 光镜　毛细血管丛分叶状，基底膜明显的增厚 　　　系膜重度增生　　　　　系膜轻度增生　 　　　银染见双轨征　 　　　白细胞浸润 电镜　系膜增生和插入　　　　基底膜内致密沉积物　　内皮下致密沉积物　　　（大量、均质、带状） 荧光　IgＧ和Ｃ3颗粒状沉积　　Ｃ3为主 (七)系膜增生性肾小球肾炎　　（masangial proliferative glomerulonephritis） 好发于青少年，以系膜增生和基质增多为特点。 光镜：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多。过度增生→系膜硬化□ 电镜：系膜区电子致密沉积物 □ 免疫萤光：IgG和 C3在系膜区沉积 临床：隐匿性肾炎综合征或肾病综合症 结局：系膜硬化→小球硬化 （八）IgA肾病 (IgA nephropathy) 又称Berger病（1968年）； 好发于儿童和青年； 临床主要表现为复反性血尿； 其显著特点是IgA在系膜区沉积； 病情超过20年者50%发展为慢性肾衰竭。 光镜：病变呈多种多样，轻重不一。大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生，偶然表现为新月体性肾炎。 电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见大块状致密沉积物。 免疫萤光： IgA系膜区沉积，常伴有C3； （九）慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis) 是各种肾小球肾炎发展到晚期的共同改变，又称为终末期肾(end-stage kidney);弥漫性硬化性肾炎(diffuse sclerosing glomerulonephritis) 肉眼：颗粒性固缩肾 光镜：肾实质萎缩；小球纤维化、硬化；小管萎缩；小部分肾单位肥大；□ 间质纤维化；小动脉硬化；淋巴细胞浸润。 电镜和免疫萤光：一般无特殊发现。 　 临床病理联系：慢性肾炎综合症 (chronic nephritic syndrome) 1)多尿、夜尿和低比重尿; 2)高血压； 3)贫血； 4)氮质血症…慢性肾衰竭。 结局：晚期病人的主要死因是尿毒症、高血压心力衰竭、脑出血和继发感染。 肾小球体积增大，细胞数目增多 内皮细胞 系膜细胞增生 毛细血管腔狭窄、闭塞 中性粒细胞 浸润 毛细血管壁纤维素样坏死 微血栓 上皮下鸵峰样电子致密沉积物 毛细血管外增生1 * 毛细血管壁均匀增厚 电镜 致密沉积物 基底膜物质 光镜 镀银染色 钉突形成 近曲小管上皮细胞内大量脂质 　 脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。 颗粒性固缩肾 Ⅰ型 内皮下沉积 插入示意图 插入是指增生的系膜细胞和系膜基质分布在毛细血管内皮细胞与基底膜之间的现象 粗大且电子密度极高的沉积物沿毛细血管基底膜呈带状分布 （Ⅱ型） 　由于增生的系膜细胞和系膜基质插入到毛细血管基底膜和内皮细胞之间，在银染和PAS染色时呈双轨状 系膜增生：轻、重 系膜区低密度电子致致密沉积物 免疫复合物沉积 第十一章 泌尿系统疾病 主讲：黎志勋 中山大学中山医学院病理教研室 中山大学附属第一医院病理科 原发性肾小球肾炎（九种类型） 肾盂肾炎（急性、慢性） 泌尿系统恶性肿瘤（肾细胞癌、肾母细胞瘤、膀胱移行细胞癌） 授课内容 上皮细胞 毛细血管 基底膜 毛细血管球 内皮细胞 系膜细胞 肾小球 系 膜 区 系膜基质 肾球囊 壁层上皮细胞 脏层上皮细胞 肾小球的正常结构 系膜区(由系膜细胞和系膜基质构成) 毛细血管 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞(足细胞) 足突 肾小球 肾小管 毛细血管 系膜 肾脏的主要功能 排泄体内的代谢产物 调节机体水和