课件：骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤的CTMRI表现.ppt

病理：骨浆细胞瘤 骨孤立性浆细胞瘤 临床：原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白；40岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性 诊断标准（英国血液病标委会、骨髓瘤协会）：1）单克隆增殖的单发骨破坏，2）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，3）其他骨骼X-线、MRI无异常，4）血尿球蛋白缺乏或低下 影像：1）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，2）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），3）大部分边缘清，无骨膜反应，4）密度、信号均，DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化 鉴别：骨巨、转移、淋巴瘤、结核 女46 右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛 男61，左膝痛2年余 穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma MFH) BMFH罕见，中老年男性、单发、50%发生在下肢（股骨）骨端（或干骺端），不累及关节面下；肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生 组织病理学：组织细胞源性，包含组织细胞、成纤维细胞密集排列，部分合并骨化、钙化、出血 影像学：多样、无特异性， CT、MRI:（1）纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨，（2）斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化，3）虫蚀状溶骨、4）软组织块、范围大于骨破坏，5)合并囊变、出血、坏死，6）骨膜反应少见，7）周围水肿 谢谢…… 骨纤维异常增殖症（ fibrous displasia FD ） 临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。 病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死 影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型 其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板 鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤 男44，发现头部包块2年余，近来增大明显 病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑 骨化性纤维瘤 男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余 术后病理：骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma OF）、骨纤维异常增殖症（fibrous displasia FD): 临床特征： OF: 纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少 FD: 肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨） 病理： 共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织 异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助 影像： 共性：密度、骨膜反应、软组织肿块 异性：生长方式、边界 OF: 颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见 FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行 四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难： OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清 FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形； 放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积） MRI: 纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例 男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院 术后病理：骨侵袭性纤维瘤 骨侵袭性纤维瘤 硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少； 病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像 影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰； 2) 溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应， 3）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显 男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化 病理：良性纤维组织细胞瘤 男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余 CT值：92.00HU CT值：123.00HU 穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤 BFH(benign fibrous histi