课件：渗出性多形性红斑.ppt

渗出性多形性红斑 淮北市妇幼保健院儿科 刘严 病因 本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。 病理改变 皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先 发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以及心、脑、肺等器官受累。 1.轻型? 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm～2cm，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始 向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感 口黏膜受损时，可引起进食困难 实验室检查 无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸部X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。 鉴别诊断 1.皮肤黏膜淋巴结综合征? 此病与多形性红斑在病因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。 2.红斑性天疱疮? 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑 鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。 治疗：治疗原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量和热卡。对全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，通过静脉补充营养和液体也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及黏膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处吹入锡类散，可减轻疼痛。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂以抗生素可的松软膏。 患儿，女，6岁，因发热4天，皮疹3天，嗜睡12小时入院。患儿4天前受凉后出现发热，体温在38.0-39.5℃之间，伴鼻塞流涕，热前时有畏寒、寒战，无抽搐，热退无大汗，有咳嗽，不剧，无气促、发绀，无呕吐、腹泻。近3天患儿颜面部、躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹，同时双眼睑结膜红肿，边缘有白色膜状物，眼周有较多黄白色分泌物，伴畏光、流泪、睁眼困难。曾与当地医院就诊，于阿莫西林针，头孢西丁针抗感染治疗，体温仍反复，X线胸片检查提示两肺纹理增粗。于当地医院救治过程中，患儿出现嗜睡，呼之能应，无晕厥，无头痛，无肢体强直。 入院查体：体温38.5℃，脉搏140次/min.呼吸30次/min,神智清，嗜睡状态，面色罗苍白，颈软，无抵抗，双结膜充血伴白色不易剔除的膜状物，眼周较多黄白色分泌物，睁眼困难，口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡，部分灰白色苔膜，双扁桃体Ⅱ度肿大，无脓性分泌物，双肺呼吸音粗，未闻及病理性杂音，心率140次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，未及包块，肝脾肋下未及，四肢活动正常，肢端温，颜面部、颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹，手足底可见散在红色丘疹，未见水泡疹，肛周会阴部皮肤潮红、充血、糜烂，神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规WBC24.1X10＊9/L ,N82.5％,L17.5 ％, * * 渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征 2.严重型? 即斯-琼综合征，曾有多种命名 如恶性大疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明 病情严重者常伴高热 寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液；泌尿道可见尿