课件：血栓性血小板减少性紫癜.ppt

血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): 为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。 根据病程进行分型： （1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。 (2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发 (1)血小板减少引起的出血: 约25%的患者PLT20×10^9/L 出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。 （2）微血管病性溶血: 40%的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象 (3)神经精神症状: 典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。 (4)肾脏损害： 约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。 (5)发热： 90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。 (6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。 症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。 4）血小板寿命缩短。 （ 2微血管病性溶血贫血： 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP 血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断 同时也可根据其他症状判断 其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低者具有诊断价值 2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无 特异性 3 ）直接Coombs′试验（抗人球蛋白试验）：本病时绝大多数应为阴性 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病 Coombs直接试验：将洗涤过的红细胞2%混悬液加入Coombs试剂，混和后离心一分钟促进凝集。如果肉眼或显微镜下能见到红细胞凝集，即为阳性，说明红细胞表面有不完全抗体或补体。阳性结果可见于自体免疫溶血性贫血、输血反应、某些药物或疾病引起的免疫溶血性贫血。 Coombs间接试验：先将受试的血清加入等量5%适当的正常红细胞(Rh阳性的O型红细胞)，在37℃温育30～6