课件：风湿病诊疗指南-白塞病.ppt

白塞病（Bechet’s disease, BD）  风湿病诊疗指南 Dr.凌 概述 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。 EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。 患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。 与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。 组织病理学改变： 血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。 血管炎有渗出和增生两种病变： 渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。 增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。 临床表现 本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。 临床表现 口腔溃疡： 几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此征为首发症状。 溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。 可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退不留疤痕。 重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。 临床表现 生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。 但出现次数少。 溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。 阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。 有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 临床表现 眼炎 约50%左右的病人受累。 眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。 眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。 通常表现为慢性、复发性、进行性病程， 双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。 最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。 眼球其余各组织均可受累。 角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。 前房积脓是色素膜炎的最严重形式。 色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。 此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。 单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。 临床表现 皮肤病变 皮损发病率高，可达80%。 表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。 一个患者可有一种以上的皮损。 特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。 临床表现 关节损害 25-60%的患者有关节症状。 表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。 主要累及膝关节和其他大关节。 本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表现相似。 临床表现 神经系统损害 又称神经白塞病（neuro-Bechet’s disease），发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。 临床表现依受累部位不同而各异。 中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。 周围神经受累较少见，约为中枢病变的10%，表现较轻，仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。此外，当出现非脑膜炎型的头痛，呕吐，颅压增高的表现时，应考虑到有脑血栓的形成。 神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，神经系统受累者多数预后不佳，尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。 临床表现 消化道损害 又称肠白塞病（intestinal Bechet’s disease）。 发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。 临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中