课件：边缘性脑炎.ppt

治疗 一旦于血清或脑脊液中检测到相关抗体，应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗； 一线免疫疗法：糖皮质激素类药物、静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）、血浆置换或联合免疫疗法； 60% ~ 80%的抗AMPAR、GABABR 或LGI1 抗体阳性患者对这些治疗有反应。 Irani SR, Michell AW, Lang B, Pettingill P, Waters P, Johnson MR, Schott JM, Armstrong RJ, S Zagami A, Bleasel A, Somerville ER, Smith SM, Vincent A. Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis. Ann Neurol, 2011, 69:892?900. 血清和(或)脑脊液抗Caspr2抗体阳性患者对免疫治疗反应可能较差，这些患者尚需进行更强的免疫治疗。 抗NMDAR 脑炎患者，对免疫治疗的反应取决于是否合并肿瘤，合并肿瘤的患者对一线治疗的反应明显优于不合并肿瘤者；未合并肿瘤的患者需采取二线免疫疗法，利妥昔单抗、环磷酰胺或二者联合应用。 Dalmau J, Lancaster E, Martinez?Hernandez E, Rosenfeld MR,Balice?Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti?NMDAR encephalitis. Lancet Neurol, 2011,10:63?74. 治疗持续时间取决于患者对治疗的反应和临床医师的判断，对于一些存在复发趋势的脑炎，例如未合并肿瘤的抗NMDAR 脑炎、抗Caspr2 相关性脑炎或抗AMPAR 脑炎患者，则应考虑采用硫唑嘌呤或麦考酚酸酯进行长期免疫抑制治疗。 预后与复发 抗NMDAR 脑炎患者病死率低于10%，主要死亡原因为呼吸循环衰竭和颅内感染。 抗NMDAR 脑炎患者住院时间一般较长，平均为3 个月，随后尚需数月的身体或认知功能康复。 抗NMDAR 脑炎患者两年内复发率约为13%，且有59%的患者症状轻于初次发病。复发主要发生于不合并肿瘤、免疫冲击疗法减量期或之前接受不规范免疫治疗的患者。 抗LGI1、AMPAR 或GABABR 脑炎患者住院时间通常较短，对药物治疗反应也较好，但长期预后不一定最佳。 血清和(或)脑脊液抗AMPAR和Caspr2抗体呈阳性反应的患者也易复发，而血清和（或）脑脊液抗LGI1 抗体阳性患者复发率约为18%。 Lai M, Huijbers MG, Lancaster E, Graus F, Bataller L, Balice?Gordon R, Cowell JK, Dalmau J. Investigation of LGI1 as the antigen in limbic encephalitis previously attributed to potassium channels: a case series. Lancet Neurol, 2010, 9:776?785. * Limbic Encephalitis 边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。 1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”概念，指累及边缘系统的CNS 炎性疾病，亚急性起病，以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主要表现，伴有肺癌并排除脑转移；尸检神经病理显示“炎性反应和变性改变主要位于边缘系统白质的颞部”。认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(parane oplastic limbic encephalitis，PLE)。 2001 年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(VGKC) 抗体， 大多数患者并未发现肿瘤且临床症状呈可逆性，传统的LE概念被打破。 2007年Dalmau 等提出了“抗NMDAR脑炎”概念，即由机体针对NMDAR产生特异性IgG 抗体导致的一种新型LE，对免疫治疗效果较好。患者的血清或脑脊液中可以分离出抗NMDAR抗体，明确了该病的自身免疫性脑炎的性质。 LE的临床类型 1 病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion); 2 自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated