课件：颅咽管瘤的影像诊断.ppt

鉴别诊断 垂体腺瘤 胶质瘤 其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 垂体腺瘤 极少发生钙化 蝶鞍呈球形扩大 鞍底骨质受侵 无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难 胶质瘤 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变 神经节细胞瘤 好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难 脊索瘤 好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 囊性占位，钙化发生率低 囊壁极少有强化 比较影像学 X线 即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。 CT 首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。 MRI 在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。 治疗和预后 手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 放射治疗 外放射或内放射 颅咽管瘤的影像诊断 首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍 概论 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’s pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近 发生率 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6% 男性略多于女性 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右 好发部位 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90% 鞍内型 极少见，主要见于成人 病理特点 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70% 实性 10% 病理类型 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除 临床表现 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅神经损害症状 影像学诊断 X线平片 CT MRI X线平片表现 肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收 CT表现 混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化 形态 圆形、类圆形、不规则形等 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化 患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天 MRI表现 信号特点 复杂，内容物不同信号不同 MRI信号特点 CT密度特点 病理 T1WI/T2WI均为高信号 低密度 水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白 T1WI低信号，T2WI为高信号 低密度 囊性坏死，且蛋白质含量高 T1WI/T2WI均为低信号 高密度 大量角化蛋白和骨小梁网 T1WI等信号，T2WI为高信号 等密度 缺乏胆固醇及正铁血红蛋白 手术证实 患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿 患者，男，13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛 误诊分析 患者，女，42岁 患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周 术后复发 患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊 患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后 患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后 患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史 高等教育