课件：暴发型1型糖尿病的病例讨论.ppt

暴发性1型糖尿病 张家港市中医院内分泌科 李红 前言 暴发性1型糖尿病是以急骤起病、胰酶升高及缺乏糖尿病相关抗体为特征的特发性1性糖尿病。 患者资料 姓名：胡学燕 性别：女 年龄：25岁 住址：张家港市福前村 病例介绍 主诉：停经六月余，恶心呕吐伴下腹痛19小时。 现病史 患者平素月经规律，12岁7/37天，量中，无痛经。LMP：2015-02-05，EDC:2015-11-12。自诉2015年03月初自测尿妊娠试验阳性，孕一月余至三月因孕酮偏低予黄体酮肌注保胎治疗（具体不详）；孕一月余至三月余出现恶心呕吐等早孕反应，程度较轻，未予处理，自愈。 现病史 患者2015-08-21上午08:30至我院产检，查尿常规：KET3+,UGLU3+。下午14:00始出现恶心，进食少量食物即呕吐，呕吐物为胃内容物，吐后感腹痛腹胀，无腹泻，患者未予治疗，次日早晨仍有恶心呕吐及腹痛腹胀，呈阵发性，无肩背部放射痛，自觉胎动减少，既往4-5次/时，至我院就诊，门诊拟“G2P0孕28+2WL0A位、妊娠合并急性胃肠炎、先兆流产、胎动减少”收住入院。 现病史 病程中患者无畏寒发热，无阴道流血流液，食纳睡眠欠佳，二便正常，近期体重无明显下降。 其他病史 既往史，家族史均无特殊 月经史：12岁7天/37天，LMP:2015-02-05，量中等，无痛经。 婚育史：24岁结婚，丈夫体健。 妊娠及生产史：0-0-1-0,2014年孕2+月因“胚胎停育”行药流+清宫。 实验室检查 静脉血糖33.02mmol/L 血气分析PH 7.020，尿KET:+++ 糖化血红蛋白5.8% 空腹血浆C肽＜0.09ng/ml 胰岛自身抗体：GAD 0.14U/ml、 IAA（-）、ICA（-） 实验室检查 血常规：白细胞总数22.9*10^9/L,中性粒细胞比值0.814，红细胞4.77*10^12/L，血红蛋白145.0g/L,血小板计数252*10^9/L。 生化全套：谷丙转氨酶22U/L,谷草转氨酶18U/L,肌酐70.0umol/L，尿酸639.7umol/L，糖33.02mmol/L，果糖胺1.97mmol/L，总胆固醇8.81mmol/L，甘油三酯10.39mmol/L,淀粉酶1246U/L，钾4.49mmol/L，C反应蛋白3.6mg/L。 实验室检查 胰腺B超未见明显异常 床边B超：脂肪肝、肝内钙化灶 妇科B超：宫内死胎 腹部CT示：脂肪肝、妊娠子宫、双侧骶髂关节髂骨面骨质密度增高。 诊断 暴发性1型糖尿病 中期妊娠，宫内死胎，引产术后 1型糖尿病分类： 自身免疫性糖尿病（1A型糖尿病） GAD、 ICA、 IAA 等胰岛相关抗体的免疫标志 特发性糖尿病（1B型糖尿病） 暴发性1型糖尿病 流行病学 2000年日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病新亚型，这一疾病的提出引起广泛的重视，黄种人的发病率似高于白种人。 根据现在报道,以日本人发病率最高，约占日本急性酮症或酮症酸中毒起病的 1型糖尿病的20% 。 发病年龄 日本学者Imagawa等研究发现： 任何年龄均可发病，超过90%为成人 男女发病机率几乎相等 女性患者发病年龄为(35.1±15.8)岁，男性患者为(42.8±14.8)岁 临床特征 前驱症状 ◆大多数患者在起病前2周内有前驱感染病史，糖尿病“三多一少”症状出现后进展迅速，还可伴有恶心呕吐、腹痛腹泻以及上感症状 ◆从出现高血糖症状到开始胰岛素治疗的平均病程为4.4±3.1天，1周内发展成酮症酸中毒 实验室检查 严重代谢紊乱 ◆随机血糖多＞30mmol/L，平均44.4±20.0mmol/L ◆糖化血红蛋白平均水平6.4%，一般＜8.5% ◆血空腹C肽水平0.3 ng/ml ◆动脉血气PH值平均7.125 ◆电解质紊乱，转移酶、甘油三酯水平升高 实验室检查 胰腺外分泌腺受损 99%患者出现血清胰酶升高(胰淀粉酶、弹性蛋白酶、脂肪酶等)，而胰腺超声无异常 缺乏自身免疫的相关证据 GAD、 ICA、 IAA 等胰岛相关抗体大多为阴性，仅少数阳性 病因及发病机制 遗传易感性 多基因控制，以人类白细胞抗原( HLA)基因影响最大 自身免疫 GAD Ab转阳，胰岛炎以及外周血GAD反应性T细胞增多 病因及发病机制 病毒感染 柯萨奇病毒、埃可病毒、人类疱疹病毒、EV病毒 妊娠 ◆明显相关，妊娠中晚期或分娩后2周是发病高峰，胎儿预后极差 ◆ Imagaw