课件：NMO.ppt

视神经脊髓炎 （ neuromyelitis optica NMO） 大纲 定义 临床特点 辅助检查 诊断标准及鉴别诊断 治疗原则 定义 视神经脊髓炎(NMO)，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，根据病程分为单时相NMO和多时相（复发性）NMO。 一般特点 复发性NMO最常见（80-90%），1年内复发55-60%；3-5年内复发90%; 亚洲及拉丁美洲常见，欧洲罕见； 单相性NMO无性别差异，复发性NMO以女性多见(F/M, 9-12/1)； 发病年龄35-40岁多见，10%NMO发病年龄18岁，儿童复发率较成人低 可能发病机制：体液免疫为主 NMO-IgG与星形胶质细胞足突水通道蛋白4特异性结合 NMO临床特点：急性发病且复发病程 视神经炎：单侧/双侧，间隔/同时发病；表现眼痛、视力下降、视野缺损、失明等； 脊髓炎:横贯性/部分性脊髓损害；脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍以及膀胱直肠功能障碍；神经根痛、痛性痉挛；Lhermitte征；呼吸肌麻痹等； 脑干症候：顽固性呃逆、恶心呕吐等延髓颈髓交界区受累症状；嗜睡、困倦及低钠血症等间脑病变。 NMO影像学特征 脊髓MRI特征： 长节段损害、累及3个或3个以上椎体阶段——最具有特异性的神经影像表现； 颈段/颈胸段同时受累多见，整个横断面；颈段可向上延伸至延髓下部； 横轴位，病变位于脊髓中心，累及大部分灰质及部分白质； 急性期：脊髓肿胀、环形/线性强化、“蛇眼征”“猫头鹰眼征”； 疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。 NMO脊髓MRI特征： Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem. Fei Wanga, Yaou Liua, Yunyun Duana, KunCheng Li，Brain MRI abnormalities in neuromyelitis optica，European Journal of Radiology 80 (2011) 445–449 NMO影像学特征 头颅MRI特征（50% 最初脑MRI正常；50%复发性NMO无症状非MS典型样脱髓鞘病变）： （1）累及皮质脊髓束：内囊后肢、大脑脚； （2）血管源性水肿：广泛大脑半球病变，云雾状病变； （3）特征性病灶位置：下丘脑、丘脑、三脑室、导水管及四脑室周围； （4）延髓病变常与颈髓病灶相延续； （5）病变往往不被强化。 眼部MRI特征： 急性期：视神经鞘膜长T1、长T2信号；增强、肿胀、伴G d 增强； Gd增强扫描表现：受累视神经小条状强化；视神经炎发作期最常见的M R I 表现； 视交叉、视束、枕叶皮层可见异常表现。 NMO头颅MRI特征 NMO头颅MRI Figure 4. Cloud-like lesions, which are characterized by multiple patches and blurred margins, appear to be more common in patients with neuromyelitis optica (NMO) (panels (A)-(C)) than multiple sclerosis (MS) (panel (D)). Reproduced with permission from Ito et al. Ann Neurol 2009; 66: 425–42858. NMO视神经MRI NMO脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞及嗜酸性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；糖含量正常或偏低。 20-40%可见寡克隆区带（短暂存在）； 脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。 NMO血清抗体 血清NMO-IgG 免疫标志物，特异性91-100%，敏感度60-70%；NMO与MS鉴别重要参考依据； NMO-IgG强阳性----复发可能性较大，复发与治疗疗效的评价指标； 血清自身抗体(40-60%阳性) 抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体、甲状腺相关抗体等； 需警惕继发性视神经脊