课件：IG4相关性疾病.ppt

硬化性胆管炎 与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。　在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。 此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝荚膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。不仅在狭窄的区域,而且在胆管造影术中没有狭窄的正常区域也会出现这些特征。 硬化性胆管炎 胆囊偶尔也会受累,胆囊壁弥漫性增厚，超声上表现为低回声，T2WI呈低信号，静脉造影延迟期强化。 这种疾病对皮质类固醇治疗有效,但是强烈建议应避免类固醇试验，活检标本进行初步诊断后才启动类固醇治疗。 唾液腺及泪腺 近40%的IgG4相关性胰腺炎患者也有唾液和/或泪腺的受累，特点是两侧无痛的腺体肿胀。这种表现可能会先于或与胰腺炎同时发生,但它也可能单独出现。 病人可能会表现为泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢性硬化性涎腺炎（Küttner 肿瘤）。在过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为他们是IgG4相关性疾病的一部分。 唾液腺及腮腺 Mikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这种情况才能建立诊断。 尽管IgG4相关性Mikulicz疾病和干燥综合症都表现腺体肿大与淋巴细胞浸润,但两者之间有明显临床和病理差异。 在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；在MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。 33Y，男性，涎腺炎 增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化  FDG PET/CT示两侧 腮腺及颌下腺摄取 增加 唾液腺及腮腺 Küttner肿瘤相对少见，会导致唾液腺肿大, 最初为单侧或者双侧下颌下腺的“硬肿”，腮腺有时可能受累。Küttner肿瘤也被称为IgG4相关性涎腺炎。 相对Mikulicz疾病，Küttner肿瘤纤维化倾向更严重,但两者的影像学表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤区分,而两侧病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤区分。 眼眶组织 IgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种IgG4相关性泪腺炎通常是双侧的,以及并发唾液腺肿大(Mikulicz疾病)是常见的，组织学和血清学的结果与涎腺炎患者是相似的。 一些研究发现,IgG4相关性慢性硬化性泪腺炎可能是淋巴瘤的诱发因素。 眼眶组织 最近的报道表明,特发性眼眶炎症-也称为眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。这些眼眶病变可能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构,包括眼外肌、泪腺系统和视神经。 IgG4相关性眼眶炎性假瘤的神经侵犯已经被报道,经常侵犯三叉神经的分支。因此,作为放射科医生必须仔细评估颅神经的受累。　 在CT,眼眶炎性假瘤显示低密度软组织影和均匀性增强。在MR上，由于纤维化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。  37Y，男性，IG4相关性泪腺炎 T1WI的冠状位示左侧泪腺的肿大 c图.T2WI横断位示眼外直肌外侧一个软组织肿块，由于纤维化内可见看见低信号。 d图.手术活检的泪腺，病理证实是IG4相关性泪腺炎，组织学上示IG4阳性浆细胞数量大于100。 甲状腺 IgG4相关性甲状腺炎主要有两种表现形式:Riedel甲状腺炎和桥本甲状腺炎的纤维变性。 Riedel甲状腺炎是伴广泛纤维化的慢性炎症中一种，比较罕见的，会导致质硬、无痛性的肿块，累及甲状腺薄壁组织和周围组织，1/3的病人在其他器官会有纤维硬化。 CT上表现为甲状腺局灶性或弥漫性低密度，增强扫描，相对于正常甲状腺组织呈轻度强化。在少数的桥本甲状腺炎患者中,组织学特性很难与那些IgG4相关性疾病区分。 Riedel疾病的类固醇治疗往往导致甲状腺肿块显著减少。 45Y，女性，IG4相关性甲状腺炎 a图.超声横断面，甲状腺右侧的较大的均质性肿块 bc图.CT增强扫描，可见肿块的边缘不清楚并包绕右颈动脉和锁骨下动脉 e图.PET-CT肿块FDG的高摄取 f图.类固醇治疗三个月后，肿块变小以及放射性示踪剂的沉积 肾脏 高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式:两侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见),弥漫性斑片状病变, 肾脏周围软组织的病变,两侧肾窦结节和