课件：恶性心律失常讲课-郭斯琪.ppt

* 遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病 epsilon波 * 遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病 1.药物治疗：有报道药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔（83%）、维拉帕米（50%）、胺碘酮（25%）、β-受体阻滞剂（29%）。亦有人认为，胺碘酮或与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。 2.导管消融：但部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。 3.ICD 4.外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。 * 遗传性恶性心律失常--早期复极综合征 早复极综合征心电图特征为2个或更多相邻导联J点和ST段抬高。亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS时限延长、短QT间期和左心室肥厚等有关。 以前一直被认为是一种良性心律失常，近期研究显示，ER可能与特发性室颤和SCD有关 诊断：（1）不明原因的 VF 多形性 VT 复苏后的患者，标准12导联心电图上连续2个或2个以上的下壁和侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（2）尸检无阳性发现的 SCD 患者，胸前标准12导联心电图上连续2个或2个以上的下壁和（或）侧壁导联出现 J 点抬高 ≥ 1 mm。（3）标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现 J 点抬高 ≥ 2 mm。 分型：良性与恶性 * 遗传性恶性心律失常--早期复极综合征 * 遗传性恶性心律失常--早期复极综合征 1．对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入 ICD。 2．异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。 3．对于已经植入 ICD 的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VF。 4．对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少 2 个下壁或侧壁导联 ST 段抬高 ≥ 1 mm 可考虑植入 ICD。 5．对于有高危心电图表现（J 波振幅高，水平型或下斜型 ST 段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入 ICD。 6．对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入 ICD。 * 器质性恶性心律失常--危险性室早 临床一般按Lown等提出的分级法，将室早分为五级: 0级:无室性早搏; 1级:偶有单发室性早搏（1次/min或30次/h）; 2级:频发室性早搏（1次/min或30次/min）; 3级:多源性室性早搏; 4级A:2个连发（成对）室性早搏， 4级B:3个或3个以上连发室性早搏; 5级:有伴Ront的室性早搏。 据调查研究，室性早搏达到Lown氏2级时心室颤动发生率为7.5%，3级时为11.5%，4级时为13.6%，5级时为16%。当上述两种形式室性早博出现时，心室颤动发生率达33.7%，三种形式合并出现时为63.6%，四种形式合并出现时为90%。 * 器质性恶性心律失常--危险性室早 从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征: ①QRS时限0.12s; ②QRS振幅10mm; ③QRS形态明显切迹和不规则; ④T波与QRS主波同一方向; ⑤ST段出现水平状或等电位线; ⑥T波尖锐，对称。 一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。 * 器质性恶性心律失常--室速、室颤 室速、室颤占心脏性猝死原因的90%左右，而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；EF40%；心脏过大（心胸比例大于0.6）；及已知和未知的遗传性疾病。 室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，目前认为最主要的机制是自律性升高或者折返运动，其中 早期后除极（EAD）和晚期后除极（DAD），是最主要的细胞电生理机制，与M细胞及跨室壁离散度、QT间期及QT离散度有关。 * 器质性恶性心律失常--室速、室颤 室速指来自心室的异位激动，频率在100-220次之间，QRS综合波宽大畸形，伴有或不伴有血液动力学改变。 室速主要鉴别：（1）阵发性室上性心动过速并室内差异传导；（2）预激综合征合并房颤。 * 器质性恶性心律失常--室速、室颤 室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别--Brugada（1991年）、Vereckei（2007年） Brugada: 1.与室上速伴差传 全胸导联均无RS波---任何导联RS间期＞100ms---房室分离，心室率＞心房率---V1、V2、V6呈室速图形---否则诊断室上速伴差传 2.与房颤合并预激 V4-V6主波向下---V2-V6出现一个或多个QR型波---房室分离，心室率＞心房率---逆向型房室折返性心动过速 * 器质性恶性心律失常--室速、室颤 Ve