课件：肝未分化肉瘤.ppt

腹部CT病例讨论 肝脏的分段 掌握肝脏分段的意义： 定位病灶所处位置，尤其对于肝脏肿瘤患者，从而指导外科手术或介入治疗。 病例介绍 性别: 女 年龄: 15岁 病情描述：腹痛。 参考择答案 A、肝未分化肉瘤 B、囊性肝母细胞瘤 C、肝囊肿 D、间叶性错构瘤 平扫：肝内巨大囊实性肿块，有间隔； 增强：病灶无明显强化，实性部分内有高密度血管影； 肝未分化肉瘤 临床 肝未分化肉瘤（UES），也被称为肝未分化胚胎性肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中，（病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发热通常是因出血和坏死导致的。 通常没有黄疸。与原发性肝癌相比，UES与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血，肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。 （CT表现缺乏特异性） CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。 分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为实性为主的病灶，内可见若干小囊。 增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。 囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助； 肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童，90%AFP升高，是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，常有钙化。 易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。 错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个月～２岁的幼儿。 肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。 肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。