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烟 雾 病 神经外科业务学习 2012年3月30日 概念 烟雾病（Moyamoya ）是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。 流行病学 烟雾病在韩国、日本等亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。既往文献报道日本烟雾病的年患病率与发病率分别为3.16/100,000及0.35/100,000，女性患者较男性患者多（约1.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5岁及40岁。该病在东亚其他地方发病率约为日本的1/3左右，而欧美的发病率大约为日本的1/10左右。 流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性，约占全部烟雾病患者的15%， 发病原因 病因不明，但病理生理方面理已有较多研究。通过术中观察及组织学检查发现烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚、内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到类似的病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。 烟雾状血管是扩张的穿通支，可发生血管壁纤维蛋白沉积、弹力层断裂、中膜变薄以及微动脉瘤形成等许多不同的病理变化。 病理改变是临床上烟雾病患者既可表现为缺血性症状，又可表现为出血性症状的病理学基础。 血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞粘附分子 临床表现 儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit, RINDs）及脑梗（cerebral infarction）。成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常以出血症状为主，具体症状因出血部位而异 一、短暂性脑缺血发作及缺血性卒中 烟雾病患者通常可出现颈内动脉供血区（尤其是额叶）缺血。表现为局灶神经功能缺损： 构音苦难、失语、偏瘫、晕厥、视觉症状、智力受损、认知障碍、易激惹或焦虑等，这部分患者常易被误诊为精神分裂症、抑郁症、多动症等精神疾病。 儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发，如患儿在紧张、应激、剧烈运动、哭闹或吹奏乐器时诱发。正常儿童颅压增高时脑电图上产生的慢波波幅增高在颅压缓解后消失，但烟雾病儿童患者这种高慢波反复出现，且患儿TIA发作时亦可在脑电图上检测到这种反复出现的慢波，它比早期的波更慢、更不规则，通常在10分钟内恢复正常。这是烟雾病患儿脑电图的特异性表现，称之为“慢波重聚现象”，可见于80%左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见。慢波重聚现象在有效的外科血管重建手术治疗后会完全消失。 二、颅内出血 近半数成年患者可出现颅内出血，而且患者还面临着反复出血的威胁。文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33% 烟雾病患者发生颅内出血主要有两个原因： 1、扩张的、脆弱的烟雾状血管破裂出血：通常出血发生于基底节区、丘脑及脑室旁区域，且常常合并脑室内出血 2、基底动脉环动脉瘤破裂出血：通常是由于位于基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉交界处动脉瘤破裂所致。 3、另外一种导致烟雾病患者发生颅内出血的少见原因是脑表面的扩张的动脉侧枝破裂所致。 三、其他神经系统症状 头痛是较为常见的临床症状，尤其是儿童患者，主要表现为额部头痛或偏头痛样头痛。约半数患者在术后头痛消失，但有半数患者在间接脑血管重建手术后的12个月内或更长时间内仍有头痛主诉。 癫痫及出现不随意运动也是烟雾病患者的重要临床表现，不随意运动主要见于儿童患者。 四、无症状性烟雾病  脑血管DSA造影提示烟雾病，但患者无上述临床表现者通常被认为是“无症状性烟雾病”。其与症状性烟雾病患者相似，好发于女性，女性患者与男性患者之比约为2:1。 近来的研究表明，大约20%的无症状性烟雾病患者头颅MRI可发现存在梗塞灶