课件：MCD.ppt

治疗方案的分型 激素敏感， 无复发 激素敏感，接受治疗6月内复发1次 激素敏感，6月内复发2次或以上 激素依赖，激素可缓解，但减量或停药2周内即复发 激素治疗可缓解，但复发应用激素无效 激素抵抗， 对激素治疗无反应 Kidney，2001，1271 初治方案 （A级推荐） 强的松或强的松龙60mg/m2.day(最大不超过60mg/m2. day)，疗程4 －6周， 继以强的松20mg/m2.day，隔天给药，持续4－6周。 随后激素缓慢减量至停药。 KI. 1999,55(S70):S3-S16 复发治疗方案（A级推荐） 强的松60mg/m2.day(最大不超过60mg/m2.day)， 直至尿蛋白转阴3天 再按20mg/m2.day，隔天给药，持续4周 随后激素缓慢减量至停药 KI. 1999,55(S70):S3-S16 常复发性治疗方案 应用烷化剂（环磷酰胺、苯丁酸氮介）8周（A级推荐方案） 免疫调节剂左旋咪唑（B级推荐方案） 长期隔天口服激素（D级推荐方案） KI. 1999,55(S70):S3-S16 激素依赖型治疗方案 8－12周环磷酰胺(2mg/kg.day)治疗（D级推荐方案）； 或环孢素（儿童6mg/kg.day; 成人5mg/kg.day）,疗程不定（A级推荐方案） KI. 1999,55(S70):S3-S16 激素抵抗型 5％患者激素依赖或抵抗，除外FSGS及其他类型的肾小球损害，如确诊是MCD，需考虑： 是否按医嘱用药，过量？剂量不足？ 严重水肿患者对激素吸收的影响，考虑静脉应用甲基强的松龙 感染灶的清除 肾静脉血栓形成 血浆考的松浓度测定，正常者停用激素后不易复发 KI. 1999,55(S70):S3-S16 激素抵抗型治疗方案（D级推荐） 推荐使用环孢素 或MMF 或恢复使用强的松 KI. 1999,55(S70):S3-S16 成人MCD的治疗 尚缺少循证医学推荐的方案 治疗同上，疗效相对较差 高血压、GFR降低、急性肾功能衰竭多见 复发少，缓解期长。 KI. 1999,55(S70):S3-S16 主要药物 糖皮质激素 环磷酰胺 苯丁酸氮介 环孢素 霉酚酸酯 左旋咪唑 作用机制 影响多种细胞包括淋巴细胞和巨噬细胞很多调节炎症和免疫应答因子的基因转录。 抑制IL-1α、IL－2、IL－4、IL－6、IL－10、TNF－α和IFN－γ的产生 增加IκB基因的转录，影响NF－κB在核内定位，干扰Fos-Jun复合体及其产物 糖皮质激素 剂量、用法 小儿：60mg/m2.d, 多在用药3天后即出现尿蛋白下降，90％在用药后4－6周完全缓解，继以40－60mg/m2.d剂量，隔天给药一次，治疗4－6周，之后逐渐减量至停药，隔天给药或逐周减量。 25％为长期缓解，25－30％偶尔复发，其余为常复发，激素依赖和激素抵抗。对于后者可在激素诱导缓解后应用环磷酰胺。 糖皮质激素 剂量、用法 成人：1mg/Kg, 不超过80mg/d，最多在用药15周起效， 一项对89名成人肾综患者的研究发现：60%8周后缓解，76％16周后出现缓解。58名激素治疗有效的患者中，24%没有复发，56％发生仅复发一次，仅21％呈常复发。89例中有36例接受环磷酰胺，其中66％在5年内缓解，仅有4例持续肾综 糖皮质激素 副作用 感染 代谢异常，包括糖耐量异常和高脂血症，高血压、高血容量 伤口愈合延迟，皮肤脆性增加、儿童生长发育迟缓、骨质疏松、骨的无血管性坏死和近端型肌病。消化性溃疡；柯兴氏外貌及向心性肥胖；白内障； 神经心理方面的表现包括压抑和心理障碍。在应激和药物骤停的时候，糖皮质激素对垂体－下丘脑的抑制会引起明显的肾上腺功能不全。 胰腺炎、结肠穿孔以及心律失常 糖皮质激素 作用机制 与一些重要的分子及其DNA结合干扰细胞的增殖和功能 其剂量越大，淋巴细胞（包括T和B淋巴细胞）的减少愈明显，抗体形成尤其受到影响。 环磷酰胺 用法 环磷酰胺：2mg/Kg.d, 8－12周，75％患者至少在2年内缓解。 对激素敏感的患者对环磷酰胺效果好，激素治疗缓解时间长的患者复发的危险性小，激素依赖或抵抗的患者环磷酰胺至少应用12周 逐渐减量可能有助于防止复发。 环磷酰胺 副作用 骨髓抑制，尤其以中性粒细胞抑制为主 出血性膀胱炎和膀胱移行细胞癌 性腺损害，生育功能下降，引起永久性不育。对男性生育能力影响更持久。 胃肠道症状、脱发以及因抗利尿激素分泌增加导致的高钠血症也不少见。 由于微小病变很少发展成为终末期肾病，考虑到其毒副作用以及已经问世的新的免疫抑制剂，应当严格掌握其适应症，慎重选择品种 环磷酰胺 苯丁酸氮介 0.1-0.2mg/kg.d, 疗程8周 有报道可