课件：儿科案例课件---川崎病.ppt

* 川崎病 * 阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量: 即口服剂量为30～50 mg/ (kg·d) 热退后10～30 mg/ (kg·d) 一般持续用药达3 个月。 美国心脏病协会(AHA) 提出: 大剂量ASA 口服剂量为80～100 mg/ (kg·d) 持续服药至病程第14 天,以后3～5mg/ (kg·d) 至病程6～8 周。 治疗 * 川崎病 * 大剂量静脉丙种球蛋白： 1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8％，远期降至 2％，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。 治疗 * 川崎病 * 治疗 IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。 * 川崎病 * 治疗 IVIG已成为严重KD病例的首选治疗，美国心脏协会建议所有KD病例使用IVIG。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病7～10日使用才有肯定疗效。最近有资料提示5天使用 IVIG可能是部分病例耐药的原因。 * 川崎病 * 治疗 IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。但是，如果10天后仍持续发热，IVIG仍然应当考虑，因为发热本身是CAL的危险因素。新近的美国心脏学会建议指出10天后仍有临床或实验室炎症证据者（SR,CRP↑）应使用IVIG。 * 川崎病 * 400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d 丙种球蛋白 退热、防治冠脉病变 婴儿 C-反应蛋白增高 早期PTS小于20万 冠A病高危因素 治疗 * 川崎病 * 目前多采用原田计分法判断: (1) 白细胞数 12 ×109/ L (2) 血小板数 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积 0. 35 (5) 血浆白蛋白 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 治疗 IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。 发病7d以内计分, 每项为1分。 计分4分以上者 为IVIG的适应证。 * 川崎病 * 死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5% 主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂 * 川崎病 * 潘生丁 3-5mg/kg/d 维生素E 20-30mg/kg/d 心肌保护 其他治疗 注：一般不用激素 治疗 * 川崎病 * 皮质激素: 一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量丙球时及IVIG治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。 治疗 * 川崎病 * 恢复期有关问题 IVIG使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至6～11月之后，以免IVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。 * 川崎病 * 恢复期有关问题 小～中等大小CAA长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。 多发性CAA或巨大型CAA在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。这种病例在10岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定，若这些试验阳性应作冠动脉造影。 * 川崎病 * 随 访 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。 中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。 因此正确的KD随访策略非常重要。 * 川崎病 * 随 访 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访指南，建议KD随访