课件：心肌病概述.ppt

【】扩张性心肌病？看一下UCG报告的LV大小！！ * * 【】【】欠缺心电图 * 人群发病率1/2500 70-80%为散发、20-30%为家族性 心衰的第三大病因 遗传学基础：为常染色体显性遗传，呈 不完全外显和年龄依赖外显，编码收缩性肌节蛋白的基因突变，包括α肌动蛋白、肌钙蛋白、β-MyHC 以单个或双心室腔扩大和收缩功能减退为主要特征的综合征 * 临床表现 左心功能衰竭为主、心律失常、传导阻滞、栓塞、猝死 结构异常——左室扩大CXR 心胸比例0.50-0.55 Echo：LVEDD60mm 心室功能受损 Echo：LVEF40%-45% 心室造影： LVEDVI80ml/m2 除外可逆性病因 营养性（VitB1，低磷，低钙），持续病毒感染（HIV），内分泌（甲亢/甲减），药物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒症，HES。 * * 药物：利尿剂，ACEI，小剂量地高辛，β受体阻滞剂 起搏器 心脏移植 * 预后不良因素 高龄 心功能Ⅲ-Ⅳ级（NYHA） 舒张早期（S3）奔马律 显著AVB，复杂室性心律失常 心室肌对正性肌力药物的刺激缺乏反应 Echo：LVEF↓，左心室显著扩大，左心室质量↓，中等以上程度地二尖瓣返流，舒张功能异常，右心室扩张或功能不全。 * 对象：HF patients with bundle branch block 指征：心功能衰竭（NYHA II- III级，规范药物治疗控制不佳的IV级。严重左室收缩功能减低（LVEF≤35%），室内延迟传导（LBBB，QRS＞120-150ms）。 简而言之：有心衰症状，由左室收缩功能减低引起，该异常可由CRT纠正。 反指征：由非心脏疾病所致预期寿命不长者。 疗效：改善心功能，延缓心肌重构，降低病死率及住院率。 并发症：植入电极失败，冠状窦或冠状静脉损伤，气胸，膈肌、膈神经刺激，感染。 * 活动后胸痛、胸闷、气短7年，近3月胸闷气短症状加重，伴双下肢水肿、夜间不能平卧，利尿治疗后好转。近期有晕厥史。 超声心动：左心增大伴收缩功能减低，LVEF 23%，升主动脉近端增宽。 入院诊断：慢性心功能不全（NYHA Ⅲ级），左室收缩功能重度减低 * 2013年12月12日行CRT-D植入术。 经左锁骨下静脉，冠状静脉，于左室后支植入左心室电极。于右室间隔下壁植入右心室主动电极，于右心耳植入右房被动电极。 * 术前ECG：窦性心律，HR 65bpm，电轴左偏，完全性左束支传导阻滞，QRS 215ms。 * 术后ECG：起搏心律，HR 69bpm，QRS 165ms。 * 术前血压90/50mmHg 术后血压108/69mmHg 术前超声心动：LVEF 23% 术后超声心动：LVEF 36%（Teich） 患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适。 * 少见，散发及家族病例均有报道。原因不明或继发于其他特殊原因。通常累及心肌及心内膜。 心肌性 非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤。 浸润性 淀粉样变性（AL），类肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸润 贮积性 血色病，Fabry病，糖原累积症 心内膜心肌性 心内膜心肌纤维化，HES，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（5-HT，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安） * 特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加） 室壁厚度及瓣膜正常 心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常 双心房显著扩大 左室僵硬 酷似缩窄性心包炎 * * 机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP↑ 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常，栓塞 * 原发病治疗：心脏铁色素沉积症——驱铁治疗；心脏结节病——激素；多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变——化疗。 心衰治疗：限钠限水，慎用利尿剂（可致前负荷过低→CO↓），除非LVEF↓或合并房颤，否则不用洋地黄。 已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者长期华法令抗凝 * 炎症性心肌病（心肌炎） 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 * 病因广泛：毒素、药物、病原感染、巨细胞性心肌炎 临床表现：心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心衰、心源性休克 ECG：ST-T异常、室性心律失常、传导阻滞 UCG：左室扩张、室壁节段性运动异常 确诊依靠心肌活检，检测病毒基因 * 咳嗽、流涕2周，胸闷、憋气2日。 心电图示高度房室传导阻滞，右束支及左前分支传导阻滞，极度心动过缓。心肌酶明显升高。 入院诊断：急性重症病毒性心肌炎 * 入院后予异丙肾上腺素静脉泵入，心室率可维持在