风湿病总论fr改革班.ppt

抗核抗体（ANAs） ANA可在许多风湿性疾病阳性，如SLE、SSc、SS、RA等 健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤及服用某些药物?(异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺)也可能阳性。 缺乏特异性，与疾病活动无关 抗双链DNA抗体 对诊断SLE有较高特异性 抗体滴度的升降与SLE疾病的活动程度有关 放射免疫法(Farr法)，间接免疫荧光法 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ANCA因其抗中心粒细胞胞浆成分而命名，是存在于血液中的一种自身抗体。1985年 Van der woude 等用IIF发现ANCA对韦格纳肉芽肿（WG）有高度特异性，抗体滴度与疾病活动性相关。 经典的IIF检测ANCA，阳性荧光染色模型可分为两种： 胞浆型（cANCA） 核周型（pANCA） 抗ENA抗体 又称盐水可提取性核抗原的抗体 一般用动物的脾脏和胸腺制取 免疫印迹法检测 主要成分包括u1-RNP，Sm，SSA，SSB，Scl-70，Jo-1，r-RNP七种抗原 抗ENA抗体 Sm — SLE标记抗体 SSB — PSS特异性抗体 Jo-1 — PM/DM血清标记抗体 抗磷脂抗体（APL） APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体，主要包括抗心磷脂抗体(ACL抗体)与狼疮抗凝物(LAC)等。 抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体 ELISA方法检测 对类风湿性关节炎高度特异 有助于诊断早期RA 与疾病的活动及严重程度有关 小 结 抗双链DNA对诊断SLE高度特异，并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用 抗Sm:是SLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存 小 结 抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCTD的诊断。 抗rRNP抗体与SLE 有关，尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高。 小 结 抗SSA和抗SSB与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。 抗ScL-70:系统性硬化症的标记抗体。 小 结 抗Jo-1是多肌炎/皮肌炎的标记抗体，抗Jo-1阳性的肌炎患者，伴关节炎、“技工手”、雷诺症、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。 抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断。 抗核仁型抗体常与系统性硬化症有关。 HLA-B27 强直性脊柱炎 95% Reiter综合征 80% 肠病性关节炎 50% 银屑病性关节炎 70%? 与血清阴性脊柱关节病有高度相关性 治 疗 药物治疗 非甾体抗炎药 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 中药 药物治疗 传统非甾体抗炎药 选择性COX-2抑制剂 COX-2抑制剂 消炎止痛效果出色 胃肠道副作用少，安全性高 药物:莫比可，西乐葆，万络 药物治疗 抗疟药 控制皮疹、光敏感、关节症状 0.25~0.5g/d 副作用视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常和失明 用药前及用药后每3～6个月检查眼底 药物治疗 糖皮质激素 抗炎、抗增殖及抑制免疫 有效控制SLE的临床活动 不能防止肾脏病变的进展 药物治疗 免疫抑制剂 与激素合用治疗重症SLE及复发病例 起效慢，可防止肾功能衰竭 远期疗效优于糖皮质激素 免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 静脉冲击治疗 减少肾组织纤维化，稳定肾功能，防止肾衰竭 副作用有胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎等 免疫抑制剂 骁悉（Cellcept） 高选择性抑制T、B淋巴细胞，对狼疮肾炎有效 口服生物利用度40%，无骨髓、肝脏及肾脏毒性 如有中性粒细胞减少（＜1300/mm3）应停药或减量 中 药 雷公藤 降低自身抗体阳性，使C3、Ts升高 对关节痛、肌炎、蛋白尿有效，可减少激素用量 有消化道反应、肝肾损害、骨髓及性腺抑制、皮肤色素沉着等副作用 血浆置换 用等量的胶体溶液如新鲜血浆、白蛋白等补充从患者体内分离弃去的血浆，以清除循环免疫复合物及各种抗体 适用于重症SLE，需同时联用强的松及CTX 易并发感染、凝血障碍及水电解质失衡 其他治疗 腹膜透析 血液透析 肾移植 其他新治疗方法 生物制剂 同位素治疗 造血干细胞移植 总 结 对不明原因的发热、多关节疼痛、多脏器累及的患者，应注意是否存在结缔组织疾病，及时行免疫学及自身抗体检查。 * * 单关节肿胀积液 单关节肿胀积液 痛风石 痛风 激素滥用后 强直性脊柱炎 干燥综合征 甲状腺累及 干燥综合征 PSS高球蛋白性紫癜 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症 混合性