肺动脉高压--协和教案.ppt

谢谢 CTD肺动脉高压诊断金标准 CTD肺动脉高压诊断金标准 右心导管诊断PAH 6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压诊断金标准 PUMCH开展RHC的初步结果 CTD肺动脉高压诊断金标准 PUMCH急性血管扩张试验的初步结果 CTD肺动脉高压诊断金标准 适时右心导管 CTD-PAH确证诊断 CTD肺动脉高压诊断金标准 CTD肺动脉高压诊断金标准 Chinese lupus Registry centers: 106 PAH centers: 10 观点三：全面诊断 As completely as possible CTD肺动脉高压诊断选择 ＝WHO ＝6MWD ＝RHC CTD肺动脉高压诊断选择 CTD 活动性 评估 CTD肺动脉高压诊断选择 SLEDAI 并无 PAH项目 CTD肺动脉高压诊断选择 CTD肺动脉高压诊断选择 CTD肺动脉高压诊治平台 统计学 心内科 风湿 免疫科 病理科 放射科 呼吸科 实验室 团队工作 观点四：合理治疗 As completely as possible CTD肺动脉高压的治疗 早期治疗？ 多数医师认为中度PAH即应开始治疗 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用？ 97.0%医师应用免疫抑制剂治疗PAH 96.2%医师应用糖皮质激素治疗PAH 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTD肺动脉高压的治疗 特别重视！！ 糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用！ CTD肺动脉高压的治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂—合理应用！ 疾病的取向：SLE/pSS 病程的取向：early-stage 全身活动性的取向：activity 肺动脉高压可逆性的取向：reversible CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—早期应用？ 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 前列环素衍生物 CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—早期应用？ CTD肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗进展—适时联合！ 疾病的取向：SSc/MCTD 病程的取向：end-stage 全身活动性的取向：inactivity 肺动脉高压可逆性的取向：irreversible * * 结缔组织病相关肺动脉高压 风湿科医生的思考 北京协和医院风湿免疫科 西京医院肺动脉高压专场 CTD/PAH MEDICATION 肺动脉高压不容忽视 1. 肺动脉高压 ? 特发性肺动脉高压 ? 遗传性肺动脉高压 ? 药物和毒物诱导的肺动脉高压 ? 疾病相关肺动脉高压 – 结缔组织病 – 人免疫缺陷病毒感染 – 门静脉高压 – 先天性心脏 ? 新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 ? COPD ? 肺间质疾病 ? 睡眠呼吸障碍 ? 低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压 ? 主要累及左房或左室的心脏疾病 ? 瓣膜病 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 ? 血栓栓塞近端肺动脉 ? 血栓栓塞远端肺动脉 ? 非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺动脉高压 ? 血液系统疾病：MDS ? 系统性疾病：结节病，PLCH 肺动脉高压的最新诊断分类 (2008年第四次WHO PAH工作组会议，Dana Point) 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（PAH） 肺间质病变（ILD） 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（PAH） 肺间质病变（ILD） 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（PAH） 肺间质病变（ILD） 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 肺动脉高压不容忽视 系统性硬化症（SSc）的患病率具于首位 SLE MCTD pSS SSc SSc DM/PM RA pSS 50 29 23 16 肺动脉高压不容忽视 SLE PM/DM SS Sec APS Pri APS APS SSc MCTD n = 1133 n = 270 n = 421 n = 38 n = 8 n = 46 n = 5 n = 34 n = 19 n = 3 n = 70 n = 31 n = 1 n = 4 n = 10 n = 14 PH No PH 系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位 肺动脉高压不容忽视 PAH是SSc患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 PAH是SLE患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视