肾小管酸中毒优秀教案.ppt

肾小管酸中毒 Renal Tubular Acidosis，RTA 河南大学淮河医院肾内科 陈芳 RTA 定义 因近端肾小管或（和）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒，即为肾小管酸中毒（Renal Tubular Acidosis，RTA ） 。 临床特征为： ?1.高血氯性代谢性酸中毒；?2.水-电解质紊乱：低钾/高钾血症、低钠血症、低钙血症、多尿、多饮、肾性佝偻病、骨软化症、肾结石等； 一、根据病因： 原发性 继发性 二、根据是否合并酸中毒： 完全性 不完全性（部分患者已有肾小管酸化功 能障碍，但临床无酸中毒表现） 三、根据受损部位及临床特点： ? RTA-I型： 远端小管泌H+障碍 ? RTA- II型： 近曲小管重吸收HCO3-缺陷 ? RTA- III型：兼有I型和II型特征 ? RTA- IV型：全远端肾小管性酸中毒，又称高钾性RTA，由于醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差。 远端肾小管酸中毒 RTA-I型 分 类 1.原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传 2. 继发性：常见于慢性肾小管-间质性疾病，如下列疾病 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、SLE、甲状腺炎、慢性 活动性肝炎、冷球蛋白血症等； ②与肾钙化有关的疾病：甲旁亢、甲亢、 VitD中毒、 遗传性果糖不耐受症、Fabry病等； ③药物或中毒性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、氨基磺 酸盐类等； ④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度 综合征）、镰状细胞贫血、Marfan综合征、髓质海绵肾等； ⑤其他：慢性肾盂肾炎、高草酸尿症等。 发病机制 远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度，因而不能正常的酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。 1.分泌缺陷型----肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少； 2.梯度缺陷型----肾小管上皮细胞通透性异常，泌入管腔内的H+又被动扩散之管周液。 临床表现 轻者可无症状 重者可出现高氯性代谢性酸中毒 一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸 临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长； 由于肾小管上皮细胞泌H+障碍，或管腔中的H+又扩散返回管周， 故尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）排出减少，尿液不能酸化（即出现碱性尿，PH＞6.0）， 血PH↓， 血清氯离子（Cl-）↑， 阴离子间隙正常 二、电解质紊乱——低钾血症 H+- Na+交换↓ K+-Na+交换 ↑ 二、电解质紊乱——钙磷代谢障碍 酸中毒 诊 断 1.AG正常的高血氯性代酸； 2.血K↓ 3.尿中可滴定酸和（或）NH4+减少， 尿PH＞5.5 4.血Ca ?、 P↓、骨病、肾结石、肾钙化 5.NH4Cl负荷试验、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸盐试验、呋塞米试验等。 远端RTA的治疗（1） 继发性RTA积极治疗原发病， 并进行以下对症处理。 远端RTA的治疗（2） 二、纠正低血钾： 10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3- ，不需要太多的回吸收Na ， Na-K交换减少，排K 也随之减少，可纠正低血钾，因此可不必另外加钾盐。 必要时加服枸橼酸钾 枸橼酸合剂1000ml+枸橼酸钾50~100g。 严重者静滴碳酸氢钠。 远端RTA的治疗（3） 三、防治肾结石、肾钙化及骨病： 服用枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。 对已发生严重骨病而无肾钙化者，小心补充vitD3、钙剂和磷酸盐。 近端肾小管酸中毒 RTA-II型 分 类 一、原发性 遗传性近端肾小管功能障碍 一过性（暂时性）：多发生在婴儿 二、继发性：常见于各种获得性肾小管-间质性疾病，如下列疾病 碳酸酐酶活性改变：遗传、药物（磺胺、乙酰唑胺）、突发性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏； 药物：失效四环素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞等； 遗传学系统性疾病：多发性骨髓瘤、络氨酸血症、Wilson病（半胱氨酸血症）、继发甲旁亢、 Alport综合征等； 小管间质病：肾移植、干燥综合征、髓质囊性变； 其他：肾病综合征、淀粉样变、阵发性睡眠性血红蛋白尿 发病机制 近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍。 1. 肾小管上皮细胞管腔侧 Na+- H+ 交换障碍； 2. 肾小管上皮细胞基底侧 Na+- HCO3-协同转运障碍。 临床表现 多为男性儿童 一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸 尿中