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常见的遗传性心律失常-专家共识2013
短QT综合征 诊断标准 共识认同≤330ms 为诊断标准 QTc360 ms 合并以下一项或多项时，也可诊断SQTS： （1）存在基因突变 （2）有SQTS 家族史 （3）有猝死年龄≤40 岁的家族史 （4）无器质性心脏病而发生VT/VF 的幸存者。 QTc 可能是影响心律失常事件发生的惟一危险因素 QTc 越小风险越大的认识缺乏充分的临床旺据 危险分层 处 理 三、儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT） 共 * 共识对诊断标准更新处是建 议可将V1 和V2 导联记录位置高至第2 或3 肋间，有利于提高诊断的敏感性。 静脉给Ⅰ类抗心律失常药物激发试验引起第2、3 或4 肋间V1、V2 导联中≥1 个导联 ST 段呈2 或3 型抬高≥0.2mV，可诊断为2 或3 型BrS。BrS 心电图特征由原来3 型改2 型，原来的2 和3 型合并为2 型。 * 休息或夜间常见，和迷走神经张力增高有关，好发年龄41? 15 years.，一般无明显心脏结构异常，但有研究表示有轻度的左或右室结构异常 * acutemyocardialischemiaorinfarction,acute stroke,pulmonaryembolism,Prinzmetalangina,dissecting aorticaneurysm,variouscentralandautonomicnervous systemabnormalities,Duchennemusculardystrophy,thi- aminedeficiency,hyperkalemia,hypercalcemia,arrhythmo- genicrightventricularcardiomyopathy(ARVC),pectus excavatum,hypothermia,andmechanicalcompressionof therightventricularoutflow tract(RVOT)asoccursin mediastinaltumororhemopericardium 1. AttenuationofST-segmentelevationatpeakofexercise stresstestfollowedbyitsappearanceduringrecovery phase.66,67 It shouldbenoted,however,thatinselected BrS patients,usually SCN5A mutation-positivepatients,it has beenobservedthatST-segmentelevationmight become moreevidentduringexercise.66 2. Presenceof first-degree atrioventricular(AV)blockand left-axisdeviationoftheQRS 3. Presenceofatrial fibrillation 4. Signal-averagedECG;latepotentials68 5. FragmentedQRS69,70 6. ST-Talternans,spontaneousleftbundlebranchblock (LBBB) ventricularprematurebeats(VPB)duringpro- longed ECGrecording 7. Ventriculareffectiverefractoryperiod(ERP) o200 ms recordedduringelectrophysiologicalstudy(EPS)70,71 and HV interval 460 ms 8. Absenceofstructuralheartdiseaseincludingmyocardial ischemia * acutemyocardialischemiaorinfarction,acute stroke,pulmonaryembolism,Prinzmetalangina,dissecting aorticaneurysm,variouscentralandautonomicnervous systemabnormalities,Duchennemusculardystrophy,thi- aminedeficiency,hyperkalemia,hypercalcemia,arrhythmo- genicrightventricularcardiomyopathy(ARVC),pectus excavatum,hypothermia,andmecha
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