11免疫性溶血性贫血.ppt

* 2.妊娠期内孕妇的治疗 药物治疗 鉴定IgG抗体并定期测定其效价 血浆置换 宫内输血 * 光照疗法: 胆红素吸收光，以波长450～460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2～3倍，其疗效仅次于换血疗法。 换血疗法: 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，降低血清胆红素浓度，防止核黄疸，防止严重缺氧以及心力衰竭。 减少在婴儿体内不相容抗体的量。 3. 新生儿的治疗 * （１）新生儿换血治疗--血液要求 新鲜红细胞： 为了红细胞立即有供氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子。 其它血液成分： 在红细胞中加入血浆或5％清蛋白，HCT应维持在55％左右。血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是Fig减少引起的出血，有必要输注新鲜冰冻血浆和/或血小板。 * 单纯ABO-HDN： 用新鲜O型红细胞加AB型血浆。其中O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。 单纯Rh-HDN： Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。 Rh合并ABO溶血： Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆。 （２）新生儿换血治疗--血型的选择 * 溶血病的发病机制 溶血病的症状 溶血病的诊断 溶血病的预防和治疗 第一节 新生儿溶血病 * 新生儿溶血病（Hemolytic Disease Newborn，HDN）是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。 其他病因： 　遗传性红细胞膜异常； 　感染引起的红细胞获得性缺陷； 　早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。 一、新生儿溶血病 病因和发病机制 * 胎儿血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。父亲基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿与母体的血管分隔开。随着胎盘不断生长和胎盘表面扩张合体细胞层变薄，小渗漏时，胎儿和母体红细胞互相进入各自血液循环中，互相免疫。 胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激； 母体对胎儿抗体的转移。 1. 母子间同种免疫 HDN条件 * 2. 母亲IgG血型抗体的产生 （1）ABO抗体：多为天然抗体（IgM）, 也含有IgG，尤其是O型女性，所以ABO-HDN在第一胎就可以发病。 （2）Rh抗体：抗原刺激引起同种免疫作用而产生， Rh阴性孕妇体内产生免疫抗体原因： 受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激； 接受过Rh血型不合的输血。 而Rh-HDN一般在第二胎发病。 ? ? * 造成HDN的血型抗体（IgG） ABO系统：抗A、抗B、抗AB； Rh系统：抗D、抗E、抗c、抗cE、抗DE等； 其他血型系统：-K、-Jka、-Jkb、-Fya、-N。 * 3. HDN发病机制（ABO-HDN） ABO-HDN是由于母婴ABO血型不合，母体IgG抗A、抗B或抗AB经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。 O型母亲→A型或B型胎儿。 A（B）型母亲→B、A、（AB）型婴儿，少数发生溶血病。 ABO-HDN在第一胎就可以发病。 * 影响ABO-HDN严重程度的因素 孕妇体内IgG抗A、抗B及抗AB抗体的浓度或效价 新生儿抗原的强弱 IgG抗体亚类 胎盘的致密作用 胎儿体内血型物质的含量 * 3. HDN发病机制（Rh-HDN） 母婴Rh血型不合所致Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成HDN。第二胎及以后的胎儿发病。原因： ①经胎盘进入母体的胎儿红细胞数量常不多，不足以产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。 ②胎儿红细胞进入母体多在妊娠末期或临产时，第一胎娩出时母体处于原发免疫反应潜伏期阶段。产生抗体弱、水平低，为IgM抗体，不通过胎盘。 ③经产或因输血而产生抗体的妇女，再次妊娠Rh阳性胎儿时，大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体，第二次免疫，使记忆细胞产生回忆，孕妇产生抗体快速增加。 * 举例：Rh-HDN的发病机制 分娩时胎儿红细胞大量 进入母体使母亲受到免疫 * * * * * 外 祖 母 学 说 　　孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母 亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入 胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫