系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎培训课件.ppt

血液系统 常见：正常色素细胞性贫血 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞 * * 眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 月 经 常不规则 循环中有抗凝物者出血量多 * * 四、LN 临床表现 * * LN肾脏表现可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型 * * 轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常 肾病综合征（NS）型： 约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l 慢性肾炎型： 约占20~40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害 * * 急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。 * * 抗磷脂抗体型： 抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。 肾脏血管表现： 较大血管血栓栓塞性病变 肾小球毛细血管血栓性微血管病，引起急性肾衰，易见于产后，死亡率高，可与溶血性尿毒症综合征相伴存在 * * 五、肾脏病理 * * 肾脏病理 LN的肾脏病变 ---- 呈多样化和多变化 表现为: 病变病人与病人不同 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 同一肾小球的不同节段之间的病变不同 * * WHO分型 I 型 正常 II 型 系膜增生型GN（10~20%） III 型 局灶节段增生性GN（20~30%） IV 型 弥漫增生性GN（40~50%） V 型 膜型GN（10~20%） VI 型 硬化性GN * * IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”，呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构 * * 病理活动指标：（III或IV） 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明血栓，核碎片 * * 基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变 苏木素小体 大量细胞新月体（毛细血管外增生） 肾小血管病变 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 * * 七、诊 断 * 1 凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。 诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年）， 11项标准符合4项或以上即可 * * 表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个关节 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿、细胞管型 神经系异常 抽搐、精神病 血液学异常 溶血性贫血，三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 阳性 * * 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 * * 八、治 疗 * * （一）免疫炎症抑制治疗 　1、 肾上腺皮质激素（激素） 　　　作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则： 首剂要足，减量要慢，维持时间长 * * 强的松口服： 初始量：1mg/kg/d， 症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量：5 ~ 15mg/d； 急性期、活动期：分次给药； 病情稳定：晨顿服。 * * 甲强龙冲击： 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，