肾上腺皮质功能减退症培训课件.ppt

典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 诊 断 鉴别诊断 慢性消耗性疾病 肝病 诊断和鉴别诊断 * 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1） 血F（8Am） 3μg/dl （基础值） 20μg/dl （应激状态） 24小时尿 UFC 17-OHCS ACTH 原发性：明显高于正常 继发性：正常低限或低于正常 RRA系统：原发性：Ald低于正常 * 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2） ACTH兴奋试验 -ACTH1-24 250μg IV O, 30/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥20 μg/dl （550mmol/l） 原发性：基础值低；兴奋后无明显上升 继发性：迟发反应 -ACTH1-24 1μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F 正常反应：基础或兴奋后血F≥18 μg/dl 继发性：血F不上升 -ACTH1-39 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天 测24小时UFC或17-OHCS 刺激3-5天后 UFC200 μg/24h 原发性 17-OHCS10mg/24h * 特殊试验 ACTH兴奋试验 常用法：0.25 mg ACTH肌肉或静脉注射，测定注射后30或60分时 血浆皮质醇水平。 正常人，20 ug/dl（540nmol/L） 快速法：1ug ACTH（低剂量） 正常人，30分钟仍20 ug/dl（540nmol/L） 慢速法：25u ACTH加入5%葡萄糖液500ml，静脉滴注 （每日维持8小时，共3天） 留取注射前1天和注射1、2、3天24小时尿，测定UFC， 如注射后UFC较对照增加3倍以上提示肾上腺皮质功能正常。 * 胰岛素低血糖兴奋试验 常用法：0.1u/kg RI 静脉注射，测定注射后20-30分 血糖下降，40mg/dl为有效。 测定注射后30-60分时血浆皮质醇水平。 正常人，20 ug/dl（540nmol/L） 水负荷试验（适用于不能进行ACTH测定的单位） 常用法：空腹饮水20ml/kg，半小时饮完。 测定饮水后2、3、4小时排尿量 正常人排尿量，2小时50%，4小时80% 如2小时排尿量50%，可次日同时加服 氢化可的松50mg，重复进行1次。 （血钠130mmol/L这不宜行此试验） 特殊试验 * 疑似肾上腺皮质功能低下的临床特点 病史询问（结核病史、激素治疗史、其它自身免疫性疾病） 测定血ACTH，F，K，Na ，血糖，尿UFC，影像学检查 行有关特殊试验 诊断程序 定性诊断 定位诊断 + * Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 概 述 * 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概 述 * 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 我国资料：我国几家大医院资料显示该病占同期内科住院病人的0.07‰（湖北），1.33‰（上海）和2‰(天津)。 1996年，《新英格兰医学杂志》 概 述 * 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因 所占比例 自身免疫性（特发性） 发达国家80%，不发达国家20% 结核性 发达国家20%，不发达国家80% 其它 （中国肾上腺TB不少，但无数据） 约1% * 波兰Addison病病因的变化 A组 B组