特发性间质性肺炎病理特征及分类(2015年).pptVIP

特发性间质性肺炎 是一组原因不明的弥漫性非肿瘤性疾病，主要累及肺间质，以肺部炎症及纤维化为主要病理变化疾病。 一 、特发性间质性肺炎的分类 各型IIP的病理诊断标本要求 UIP NSIP DIP LIP RBILD COP AIP AFOP 二、各型IIP的病理特点 UIP的病理诊断几种情况： 1.UIP 型（全部符合） 2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺 3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化 蜂窝肺CT表现的病理基础 呼吸性细支气管炎病理改变 呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的吞噬细胞聚集 细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生 患者可以没有症状 呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎 淋巴组织增生性病变 淋巴细胞性间质性肺炎 滤泡性支气管/细支气管炎 结节性淋巴组织增生 淋巴瘤样肉芽肿病 良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病 Castleman 病 淋巴瘤 移植后淋巴组织增生性疾病等 LIP的鉴别诊断 特发性 感染（EB病毒、HIV） CVD（SS、RA、SLE） 免疫异常及损伤:溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化 器官移植 药物损伤 （五）少见的病理类型 Acute fibrinous and organizing pneumonia（AFOP）Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia Acute fibrinous and organizing pneumonia：a histological pattern of lung injury and possible variant of diffuse alveolar damage．Beasley MB et alArch Pathol Lab Med, 2002, 126: 1064-1070 17 cases acute respiratory failure pathology : intraalveolar fibrin + OP 气道中心性间质性肺炎 病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。 * LIP病理组织学特征： 肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。 病变弥漫性分布 可有淋巴滤泡形成 女，58岁 特发性胸膜肺弹力纤维增生症Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPFE) 最早报道：Chest. 2004年，Frankel SK, et al 特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生 特发性 2例双胞胎姐妹 4例骨髓移植（1例恶性贫血、3例白血病） 2例乳腺癌化疗 1例淋巴瘤化疗 PPFE病理组织学 肺膜显著增厚，特别是肺上叶 胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔 弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列 病变时相一致 部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶 Modern Pathology (2008) 21, 784–787 急性纤维素性机化性肺炎（AFOP） AFOP是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。 病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（intra-alveolar fibrin ball）形成及OP样疏松纤维组织。其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似COP，激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。 目前，对AFOP是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。 * Hamman- Rich(1944)报道一组病人，原因不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。X线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。病人在2-6个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis of the lung，Hamman- Rich syndrome) Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212 * 1986年K