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干燥综合征(Sj?gren syndrome) 安徽医科大学附属省立医院 安徽省立医院风湿免疫科 概述 干燥综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可能受到累及。 流行病学 本病90%为女性，年龄多40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。 发病机制 确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 临床表现之外分泌腺体 外分泌腺受累表现 口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。 其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，阴道分泌物减少等。 临床表现之系统表现 皮肤粘膜 紫癜样皮疹 红斑 口腔溃疡 雷诺现象等 关节和肌肉损害 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎 。 部分患者有肌痛或肌病 。 呼吸系统损害 小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。 消化系统损害 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也可出现消化性溃疡。 25％患者有肝损害，表现为肝大、黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆汁性肝硬化。 胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。 泌尿系统损害 肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。 神经系统损害 约20~30%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。 与血管炎有关。 血液系统 贫血，白细胞减少，血小板减少。 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5～10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤 。 多发性骨髓瘤。 内分泌系统 1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲状腺疾病。 性激素失调。 眼干燥症检查方法 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角，将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度。 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但该试验假阳性及假阴性颇多。 眼干燥症检查方法 角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。根据着色程度计分：1分：散在点状；2分：密集点状；3分：融合成片状。 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的得分相加为RBS，RBS4或角膜染色斑点4提示有干燥性角膜结膜炎。 眼干燥症检查方法 泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑，即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破裂的时间。 临床意义：小于10s为阳性。 口干检查方法 唾液流率：采用纱布咀嚼法。 临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少。 口干检查方法 腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml，再进行X线片摄影。 临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。 口干检查方法 唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称为1个浸润灶。 临床意义：浸润灶≥1为阳性。 口干检查方法 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。 血清学检查 常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等 抗SSA抗体 阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗体阳性率75％。 临床意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降相关。 抗SSB抗体 阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺体外表现有关。 抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性 提示多有内脏受累，且发病早、病程长、反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴