胆汁淤积性肝病诊治共识(2015年).pdf

胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识 （2015） 中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会 一．概述 胆汁淤积（cholestasis ）是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流 不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸 等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase ，ALP ）和γ谷氨酰转肽 酶（gamma-glutamyl transferase,GGT ）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者 [1] 可导致肝衰竭甚至死亡 。各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆 汁淤积性肝病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害。胆汁淤积性肝病按发生部位可分 [2] 成肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积 。本共 识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病。 为帮助我国临床医生规范诊治胆汁淤积性肝病和开展相关科研工作，中华医学会肝病学 分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家对当前所认识 的胆汁淤积性肝病定义、发生机理、临床表现、诊断标准和治疗原则及相关疾病进行了较全 面描述，并根据循证医学原则提出了建议，形成了 《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》。随 着我国胆汁淤积性肝病临床资料的不断积累和完善，本共识将适时更新。 本共识采用推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE ）系统对循证医学证据的质量 [3] （见表 1）和推荐意见的级别（见表2 ）进行评估 。在形成推荐意见时，不仅考虑到证据 的质量，还要权衡干预的利弊与负担、患者偏好和价值观的可变性，以及资源的合理利用、 推荐措施的公平性与可实施性等。 表1 GRADE 系统证据质量及其定义 证据级别 定义 高质量 （A ） 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估 计效应值的可信度 中等质量 （B ） 对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者 不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。 低质量 （C ） 对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步 研究极有可能改变该估计效应值的可信度。 极低质量 （D ） 对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应 值的任何估计都很不确定 表2 GRADE 系统推荐强度等级 推荐强度 具体描述 强推荐 （1 级） 明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利 弱推荐 （2 级） 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 二．流行病学 胆汁淤积性肝病的发生率目前尚无确切的数据，主要是其诊断标准未能进行统一，以致 [4] 结果不甚一致。1992年Bortolini等 对初次诊断慢性肝病患者胆汁淤积的流行情况进行过多 中心调查，胆汁淤积的诊断标准为在排除机械性胆道梗阻及胆道手术史的情况下，血清总胆 红素18 μmol/L、直接胆红素4 μmol/L及ALP2 μkat/L （kat是酶的国际活性单位）。结果 显示，在2520例初次诊断慢性肝病患者中882例（35% ）出现胆汁淤积。胆汁淤积更容易出 现在肝硬化、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis ，PBC ）和原发性硬化性胆管炎 (primary sclerosing cholangitis ，PSC) 中，并