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第十一章 骨髓疾病 (总分8,考试时间600分钟) 一、 名词解释 1. 骨髓增生异常综合征 2. 再生障碍性贫血 3. 真性红细胞增生症 二、 单项选择题 1. Ph染色体异常和（或）BCR/abc融合基因主要见于：（） A. 急性单核细胞的白血病（M5） B. 慢性淋巴细胞性白血病 C. 原粒/早幼粒急性白血病（M2） D. 以上都不是 2. 以下白血病属于惰性淋巴造血疾病的是：（） A. 急性红白血病（M6） B. 急性淋巴细胞白血病 C. 多发性骨髓瘤 D. 毛细胞性白血病 3. 未成熟前体细胞异常定位（ALIP）时，下列现象正确的是：（） A. 主要指幼稚红系病态细胞增生及巨幼变等形态异常 B. 主要指髓系幼稚前体细胞在骨髓中央区群簇状异常定位增生 C. 主要指巨核系病态小巨核细胞灶性异常增生 D. 以上都是 三、 问答题 1. 多发性骨髓瘤的主要临床病理诊断特点是什么？ 2. 急性粒细胞（髓细胞）白血病的临床病理诊断特点是什么？ 1. D 2. D 3. B 4. 骨髓增生异常综合征：指获得性、多相性骨髓造血干细胞疾病，髓内粒、红、巨核三系干细胞有不同程度的分化异常，呈现难治性贫血或多种血细胞减少，少数可发展为急性髓系白血病。 注：WHO定义为：骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，具有一系或多系的髓细胞异常增生和无效造血特征。 5. 再生障碍性贫血：多种原因所致骨髓三系造血细胞再生障碍引起的全血细胞减少。 6. 真性红细胞增生症：是原因不明的多能干细胞异常所致慢性增生疾病，主要为红系细胞持续增生，脾肿大，伴有粒系和（或）巨核系细胞增生。 7. 多发性骨髓瘤的主要临床病理诊断特点：① 临床上血尿中单克隆性免疫球蛋白升高、骨破坏、血钙升高、尿蛋白可阳性；② 病理学骨髓活检有大量幼稚增生的浆细胞或浆样淋巴细胞，呈结节、弥漫或灶性分布。 8. 急性粒细胞（髓细胞）白血病的临床病理诊断特点：① 由原粒、早幼粒（M1－M3）为主的幼稚粒（髓）细胞单一克隆性增生，浸润正常骨髓，造血组织增生明显减低；② 临床上可有外周血白细胞异常升高，原始和早幼粒细胞≥30％以上，肝脾肿大、贫血、出血。