葛鹏程-肺泡蛋白沉积症.ppt

病例分析 ——肺泡蛋白沉积症 病 例 27岁青年男性，无诱因出现气短，活动后显著 伴有胸痛，病情逐渐加重，间断发热。 血气分析：PH：7.487 体温最高38.6℃ PCO2：28.5mmHg PO2：50mmHg K:3.4mmol/L Na：129mmol/L CT提示:双肺间质性病变 既往史:结核性胸膜炎 病 例 1.双肺肺炎 2.肺泡蛋白沉积症？ 3.Ⅰ型呼吸衰竭 4.低钾低钠低氯血症 5.陈旧性结核性胸膜炎 概 念 是一种病因及发病机制未明，以肺泡腔及终末 呼吸性细支气管内堆积过量的过碘酸雪夫染色阳性 的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。 发病机制 临床表现 检验指标 治 疗 治疗方案 抗感染治疗 不良反应 不良反应 抗纤维化治疗 GM-CSF治疗 GM-CSF治疗 GM-CSF治疗 小 结 1.制定个体化给药方案 2.关注用药方式 3.合理使用抗菌药物 Company Logo Company LOGO 葛鹏程 临床药学室 病情简介 目前诊断 发病率低，起病隐匿，临床症状较轻，逐渐加重 PAS染色阳性 不可溶性的磷脂蛋白 临床表现缺乏特异性，误诊率较高 肺泡蛋白沉积症(PAP) 编码表面活性物质蛋白（SP)缺失 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体基因突变 占所有PAP90%以上，病因不明的自身免疫病 使肺表面活性物质清除力下降 与基础疾病相关 肿瘤、免疫缺陷患者、感染等 PAP分类 先天性PAP 特发性PAP 继发性PAP 呼吸困难逐渐加重，多数患者甚至出现呼吸衰竭 吸气末的爆裂音是最常见的异常体征 1／3的患者可见杵状指，咳嗽、咯血 支气管肺泡灌洗(BAL) 目前被认为是PAP的最佳治疗方法。通过物理方法将沉积在肺泡表面的活性物质去除，使其产生和清除达到平衡，从而改善肺的通气，达到治疗的目的 灌洗为不透明乳液 磷脂蛋白 GM-CSF治疗是目前治疗PAP的新方向 研究发现，GM-CSF减少、GM-CSF受体缺陷、GM- CSF自身抗体产生均可导致PAP的发生 GM-CSF治疗 BAL的有效率在60％左右，10％的患者对灌洗没有反应。BAL的优点是较为彻底，患者一般在灌洗后48 h内症状和生理指标得到明显改善，一次灌洗后可以维持较长时间。 缺点:技术条件较高，全麻下进行，有一定的危险性 抗感染 治疗 纤维化 GM-CSF治疗 0.3g 1/日 1.5g 1/日 0.75g 1/日 0.45g 1/日 异烟肼片 比嗪酰胺片 乙胺丁醇片 利福平 抗结核 关注肝功能 10mg 1/日 来氟米特 抗风湿 药学监护 用法用量 药物 抗感染 与别嘌醇合用，可增加血尿酸浓度而降低上述药物对痛风的疗效。 血清尿酸浓度增高，引起痛风发作 比嗪酰胺片 乙胺丁醇片 药物相互作用 不良反应 药物 别嘌醇应加大剂量 降低癫痫发作阈值 VB6缺乏，γ-氨基丁酸减少 抑制γ-氨基丁酸（GABA）受体药物浓度依赖相关 异烟肼片 亚胺培南 莫西沙星 不良反应 药理、毒理 药物 24日出现呼吸困难，进行抢救，血气提示Ⅱ型呼吸衰竭，呼吸性酸中毒，加用亚胺培南西司他丁钠 次日出现继发性癫痫，诊断为缺血性脑血管疾病。 药物分析： 患者PO2维持在60mmHg，大脑长期处于缺氧状态，且几种具有神经毒性药物的叠加使用直接诱发癫痫 疾病加重 建议：停用亚胺培南改为哌拉西林他唑巴坦 1.激素不良反应、疗程 2.胃肠道不良反应 600mg 3/日 40mg 1/日 16mg 1/日 0.25g 1/日 800mg 1/日 乙酰半胱氨酸泡腾片 甲泼尼龙琥珀酸钠 甲泼尼龙片 红霉素肠溶片 注射用丹参 抗氧化： 抗 炎： 抗纤维化： 药学监护 用法用量 药物 作用 1.风湿、免疫引起肺间质纤维化可用激素治疗。 2. 肺移植强烈推荐，单独使用激素治疗强烈不推荐。 3.如激素治疗3个月病情无好转，停止激素治疗。 小剂量红霉素作用： 1.作用于粘膜，抑制黏液分泌； 2.抑制中性粒细胞游走，减少弹性硬蛋白酶； 3.抑制活化的淋巴细胞，减轻免疫反应； 4.抑制多糖蛋白复合物及生物膜的形成，阻碍炎症和感染的进展。 白细胞升高过快，应停用 2～5ug／kg·d 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 GM-CSF治疗 注意事项 用法用量 药物 药物分析 患者使用该药物时是否有问题？ 雾化吸入