免疫性疾病（5年制）.ppt

HIV感染的过程： 粘膜T细胞和 DC细胞的急性感染; 病毒血症引起病毒全身播散; 在淋巴组织中潜伏感染; 病毒持续复制和CD4+的T细胞进行性减少 HIV感染过程中T细胞减少的机制 三期： 早期/急性期 (2) 中期/慢性期 (3) 后期/终末危险期 HIV感染的自然病程 在没有接受治疗的情况下，HIV感染者一般经过7到10年发展为AIDS AIDS形态学改变 HIV感染者的临床表现从轻度的急性感染到重度发病者均有 在美国成年病人典型的表现有 : 发热，体重减轻，腹泻 淋巴系统的广泛病变 多发机会性感染 神经系统疾病 继发性肿瘤 1. 淋巴组织 早期：淋巴滤泡明显增生，髓质内有大量浆细胞 进展期: 淋巴滤泡严重退化，淋巴细胞普遍减少 晚期：所有类型的淋巴细胞均明显减少，淋巴结一片荒芜，淋巴结缩小，可以检出许多机会感染病原体 AIDS形态学改变 2. 机会感染 80%的AIDS病人的死亡是由机会感染造成的 肺胞子虫；CMV ；单纯疱疹 ；鸟型结核杆菌； 隐球菌；隐孢子虫 … 真菌 传染性软疣 AIDS形态学改变 真菌 卡氏肺孢子虫 肺的机会感染 CMV 真菌 单纯疱疹 隐球菌 弓形虫 隐孢子虫 3. 继发性恶性肿瘤 卡波西肉瘤：AIDS最常见的肿瘤 非霍奇金淋巴瘤: 第二常见 妇女的宫颈癌 AIDS形态学改变 卡波西肉瘤 与内皮细胞和平滑肌细胞相似的梭形细胞，血管样裂隙和红细胞，其中可见含铁血黄素与出血 * 免疫性疾病  朱 荣　　 Office ：Rm. 207, East No.1 Building E-mail: zhurongss@fudan.edu.cn 概 述 免疫系统：一把双刃剑： 一方面保护人体免受众多病原微生物的侵袭和阻止细胞突变和肿瘤的发生 一方面超敏反应和其他异常的免疫反应是一些人体疾病发病的原因 常见的免疫性疾病的分类 1.移植物排斥反应 2.超敏反应： 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 (SLE) 3.免疫缺陷 免疫缺陷综合症 获得性免疫缺陷综合症 (AIDS) 自身免疫性疾病 免疫耐受是人体免疫系统的基本特点，是对自身抗原不反应性。免疫耐受的打破是自身免疫病发生的根本原因 系统性红斑狼疮(SLE) 特点： 1.好发于年青女性 2.主要为体液免疫 3. 多脏器、多系统受累 4. 临床表面多样：急性或隐匿发病，可累及任何组织器官，主要累及皮肤、肾、浆膜、关节、心脏 5. 十分常见的疾病, 很强的女性发病倾向（9：1），在育龄期的妇女发病率最高达1/700 病因和发病机制 SLE的基本发病机制是不能维持自身的免疫耐受. 大量的自身抗体产生，以直接或形成免疫复合物而造成组织损伤 自身抗体包括: 1. 抗核抗体 （1） 抗双链DNA抗体 （2） 抗组蛋白抗体 （3） 抗Sm抗体 （4） 抗核蛋白抗体 2. 其他自身抗体 抗血细胞抗体 抗磷脂抗体 1.遗传因素 (1)单卵双胎发病一致性达25%，双卵孪生只为1-3% (2)高发家族成员中，自身抗体在无临床表现的直系亲属中达20%. (3) SLE 与 HLA-DQ 位点特异多态性有关 病因和发病机制 2.非遗传因素 (1)药物 (2)性激素，特别是雌激素 . (3)紫外线照射 3.免疫因素 B细胞功能亢进 病因和发病机制 多数情况下表现为III型超敏反应 形 态 狼疮小体:抗核抗体攻击损伤细胞核所致，细胞核肿胀，均质状，挤出细胞后被吞噬细胞吞噬后形成狼疮细胞 基本形态学改变: (1) 急性期：血管壁纤维蛋白样坏死 (2) 慢性期：血管外膜纤维化，“洋葱皮样”改变 受累器官 肾脏: 肾脏受累是临床上SLE最重要的特点，肾衰是最常见的SLE死亡原因 SLE肾小球肾炎: 发生于60%的病人，典型病变为血管襻纤维蛋白样坏死，“白金耳状”改变，免疫荧光，免疫电镜均有异常表现 世界卫生组织 （WHO）形态学分类： SLE肾小球的病变分成5类（任何一类都不是特异性的） I型, 光镜，电镜和免疫荧光都没有异常发现（SLE病人中少于5%） II型, 系膜型狼疮性肾小球肾炎 III型, 局灶增生型狼疮性肾小球肾炎 IV型, 弥漫增生型狼疮性肾小球肾炎 V型, 膜型肾小球肾炎 “白金耳 免疫荧光“满堂亮” 2. 皮肤: 大部分病人均有皮肤受累 50%有面部蝶形红斑 镜下表皮基底层细胞液化，表皮与真皮交界处水肿伴免疫复合物沉积，单核细胞围绕血管和皮肤附件周围浸润 受累器官 表皮基底层液化变性，与